出血性疾病概述-医学课件.pptVIP

出血性疾病概述;概念：由于遗传性或获得性原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解机制缺陷或抗凝机制异常所致的一组疾病。;血管中流动的血液为什么不凝固

破损的血管为什么能止血;血栓;作为一个临床医生;;止血过程;一、血管壁的止血与抗凝作用;血管壁完整性破坏的出血机制;良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性

健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性

带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程;3.血管内皮细胞产生;当血管壁受损后的一系列变化;（二）正常血管壁抗血栓形成能力;出血性疾病：分类

一、血管壁异常(血管性紫癜);

血小板来自骨髓成熟的巨核细胞

（一）静态下血小板形态

蛋白质glycoproteinGP

如：GPIaIbIIbⅢaⅨ

①代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2

磷脂(TXA2)、血小板活化因子等

②提供催化表面（PF3）

;（一）静态下血小板形态;1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他

异物表面的能力

?需要物质

GPIb-Ⅸ

vWF

III型胶原

纤维结合蛋白（Fn）;指活化后的血小板与血小板之间相互连接

的特性

?参加因素

GPIIb/IIIa

纤维蛋白原

钙离子

聚集诱导剂：

ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸;粘附与聚集的结果;3．释放功能：(releasereaction);;血小板第3因子（PF3）提供凝血因子催化表面;血小板止血功能（小结）;血小板异常引起的出血举例;出血性疾病：分类

二、血小板数量及质量异常;出血性疾病：分类

二、血小板数量及质量异常;三、凝血因子与凝血过程;分为三个阶段，两个途径

（内源性、外源性）;目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)

大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子

正常情况下，所有因子都处于无活性状态

凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程;二、凝血机制(瀑布学说);(一)内源性凝血途径;内源性凝血途径;(二)外源性凝血途径;外源性凝血途径;(??)共同凝血途径;ⅩⅩa

;FVII(a);出血性疾病：分类

三、凝血因子浓度降低及功能异常;出血性疾病：分类

三、凝血因子浓度降低及功能异常;四、正常抗凝及纤溶系统;（二）体液抗凝机制;;3.蛋白C系统;;4．其它;（三）纤维蛋白溶解系

（fibrinolysis，纤溶系统）;纤维蛋白原纤维蛋白单体稳固纤维蛋白

纤溶酶纤溶酶纤溶酶

Bβ1-42Bβ15-42D二聚体、多聚体

A、B、C、HA、B、C、H

X、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

?

被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP;

凝血因子

溶系统血小板抗凝系统

血管内皮细胞

;抗凝及纤溶系统异常;循环中抗凝物质增加;复合因素

;出血性性疾病的发病机制及分类总结;出血性疾病：临床表现;出血性疾病：临床表现

病史;出血性疾病：临床表现

病史;出血性疾病：临床表现

症状与体征;常见出血性疾病的临床鉴别;;;;出血性疾病的实验检查;一、毛细血管抵抗力试验(capillaryresistanceTest,CRT);[方法]

血压计袖带

上臂加压8min

在前臂直径5cm圆圈内计数出血点;[参考值]

男性0-5个女性0-10个

10个为异常

[意义]

本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用

1.异常提示：毛细血管脆性、通透性?

2.常见于：①血管壁结构与功能异