恶性淋巴瘤课件.ppt

*恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤24021一、定义恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。本病分为霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)两大类。两类在临床表现及病理学上即有相同之处，又各有其特点。恶性淋巴瘤24021二、发病率恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女=1.4，在恶性肿瘤死亡率中占第9位(男性)或第11位(女性)。本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家，尤其是HD的发病率显著低于欧美国家。发病年龄分布较广，从小儿到老年均可发病，高峰在20~40岁。因本病可发生于儿童及青少年，在青少年肿瘤中占有较大比重，应予重视。恶性淋巴瘤24021三、病因及发病机理病毒学说：Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤。HumanT-cellLeukemia/LymphomaVirus-I与成人T细胞白血病/淋巴瘤免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。基因重排：B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的Ig基因重排T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc位于q24，发生重组。确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。恶性淋巴瘤24021四、病理及分类意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗选择、预后有关。霍奇金病(HD)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞等)。恶性淋巴瘤24021图1Reed-Sternberg细胞恶性淋巴瘤24021HD病理分类----Rye国际会议(1965)分类法恶性淋巴瘤24021非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即肿瘤细胞增殖、浸润。(图2)恶性淋巴瘤24021病理分类：

1、Rappaport分类法(1966)：简单，明确恶性淋巴瘤24021病理分类：

2、国际工作会议(1982)分类法：与预后关系密切低度恶性：(1)淋巴细胞细胞型(2)滤泡性小裂细胞为主型(3)滤泡性小裂与大裂细胞混合型中度恶性：(4)滤泡性大细胞为主型(5)弥漫性小裂细胞型(6)弥漫性大、小细胞混合型(7)弥漫性大细胞型恶性淋巴瘤24021高度恶性：(8)大细胞、原免疫细胞型(9)原林巴细胞型：扭曲细胞与非扭曲细胞(10)小无裂细胞(Burkitt)型杂类(低度至高度恶性)：复合型，蕈样霉菌病，组织细胞型，骨髓外浆细胞瘤，不能分类的。3、免疫学分类(Lukes-Collins分类)B细胞型T细胞型U细胞型组织细胞型恶性淋巴瘤240214、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法：以形态学

为主要依据一、淋巴细胞肉瘤I、淋巴细胞肉瘤A、滤泡型：1、裂细胞2、裂细胞及无裂细胞B、弥漫型：1、小淋巴细胞2、浆细胞样淋巴细胞3、浆细胞4、无裂细胞5、免疫细胞6、扭曲细胞7、淋巴母细胞8、Burkitt淋巴瘤9、未定型细胞