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结缔组织病并间质性肺病的治疗

吡非尼酮的地位

间质性肺炎（IIP)分类(2013)

AmJRespirCritCareMed,2013,188:733-748.

结合病理和病程：

主要IIP：

⬤慢性

Idiopathicpulmonaryfibrosis（UIP）

Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia（NSIP）

⬤吸烟相关

Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease

（RBILD）

Desquamativeinterstitialpneumonia（DIP）

⬤急性或亚急性

Acuteinterstitialpneumonia（AIP）

Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）

罕见IIP：

⬤Idiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（LIP）

⬤Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（PPFE）

不能分类IIP

胸膜肺弹力纤维增生症

PleuroParenchymalFibroElastosis(PPFE）

⬤成年人（中位年龄57岁），

无性别偏向。

⬤约50%出现反复感染。

⬤有家族ILD和非特异性自身抗

体。

⬤60%患者疾病进行性进展，

40%患者死亡。

HRCT：胸膜增厚合并牵拉性

支气管扩张，结构扭曲和上

肺叶容积缩小。

病理：胸膜和胸膜下肺实质纤

维化。

除UIP外，其它均需病理诊断

典型UIP可能UIP不符合UIP

(allfourfeatures)(allthreefeatures)(anyofthesevenfeatures)

胸膜下,基底部为主胸膜下,基底部为主上,中肺野为主

支气管血管周围病变明显

网格状阴影网格状阴影

明显的磨玻璃影

蜂窝伴有或不伴有牵拉性支

较多的小结节影

气管扩张

缺少列表中不符合UIP的表散在的囊性影

缺少列表中不符合UIP的表

现(第三列)弥漫性马赛克征/气体

现(第三列)

分布不均

支气管肺段或叶实变

Subjectedtoexternalreview

UIP可能UIP不符UIP

从病理分型看治疗的选择

吡菲尼酮的治疗地位

急性间质性肺炎AIP

弥漫性分布的双侧气腔实变影，