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2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南（第一部分）

8.1.定义、预后和病理生理学

在左心疾病（LHD）患者中，经常出现PH和RV功能不全并与死

亡率增高相关。47这包括HFrEF、HFmrEF或HFpEF、左侧瓣膜性心脏

病以及导致毛细血管后PH的先天性/获得性心血管疾病的HF患者。

13，631–635可以说，PH-LHD是最普遍的PH形式，占病例的65–

80%。47

与PH的一般定义一致，PH-LHD的定义是mPAP20mmHg和

PAWP15mmHg。在毛细血管后PH的这种血流动力学条件下，独立

的毛细血管后肺动脉高压（IpcPH）由PVR≤2WU定义，毛细血管前

后联合肺动脉高压（CpcPH）由PVR2WU定义（表5）。舒张压梯

度(DPG)（计算为dPAP和PAWP之间的差异）不再用于区分IpcPH

和CpcPH，因为关于LHD预后的数据存在矛盾。142

在整个LHD范围内，PAP和PVR的增加与疾病负担的增加和较差

的结局相关。13,631,633,635在一项大型患者队列中——主要是毛细

血管后PH——PVR≥2.2WU与不良结局相关并被认为是异常的。13

然而，即使在这一LHD和CpcPH患者亚组中，随着PVR的进行性升

高，死亡风险也会增高。在晚期HFrEF患者和在HFpEF或瓣膜性心脏病

患者中，PVR5WU可提供额外的预后信息，并被认为具有临床意义。

142,450,631–639升高的PVR似乎还与特殊情况下的生存率降低有

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关，例如在接受干预以纠正瓣膜性心脏病、634心脏移植、142、633或

LVAD植入的患者中。142,637根据可用数据，PVR5WU可能表明

存在严重的毛细血管前成分，其存在可能促使医生将患者转诊至PH中心

进行专门护理。

LHD患者的PH患病率难以评估，取决于诊断测试方法（UCG或有

创血流动力学）、用于定义PH的临界值和研究人群。观察性研究表明，

HFrEF患者的PH患病率估计为40-72%，HFpEF患者为36-83%。

48,639–643当PVR用于定义HF和毛细血管后PH患者的毛细血管

前成分时，约20–30%的患者被归类为患有CpcPH。47，644，645

在瓣膜性心脏病患者中，UCG检查表明，高达65%的症状性主动脉瓣

狭窄患者存在PH，646–651虽然几乎所有严重二尖瓣狭窄的患者都会发

生PH，652这也可见于大多数具有明显退行性或功能性二尖瓣关闭不全