原发性胼胝体变性专家讲座.pptVIP

原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami临床相关研究原发性胼胝体变性第1页

概述Mbd介绍病因及病理特征临床表现影像学表现判别诊疗治疗及预后原发性胼胝体变性第2页

MBD介绍

原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignamidisease,MBD）是一个临床罕见胼胝体脱髓鞘病变,普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。MBD首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。原发性胼胝体变性第3页

病因MBD发病原因及发病机理尚不明确。当前临床认为可能有以下3种原因:慢性酒精中毒和其造成营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染原发性胼胝体变性第4页

病理特征特征性病理改变:胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少许巨噬细胞浸润。急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部显著，晚期则表现为胼胝体显著萎缩。胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，全部这些病灶几乎都是双侧对称出现。原发性胼胝体变性第5页

临床表现

Heinrich等把MBD分为A.B两种亚型。A型临床症状以昏迷为主B型表现为正常或轻度意识障碍。MBD患者多有长久慢性酗酒史,中老年男性多见,少见于非饮酒女性患者。原发性胼胝体变性第6页

临床表现MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文件报道许多急性和亚急性患者可长久存活。按发病缓急程度,MBD可分为急性,亚急性和慢性3型。急性期:突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现连续状态）、步态不稳急性发作和严重神经功效缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；亚急性期:共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展痴呆并可迁延至慢性形式；慢性期:分离综合征(因为胼胝体病变造成右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。原发性胼胝体变性第7页

影像学表现CT表现为:急性期胼胝体展现低密度改变,可强化;后期表现为胼胝体萎缩,可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD头部CT显示低密度为双侧对称性,CT值为14-22HU。CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。原发性胼胝体变性第8页

影像学表现MRI表现为:T1WI多为等信号或稍低信号,T2WI呈高信号,增强后胼胝体可有不一样程度强化。FLAIR像展现周围高信号环、中央低信号核。MBD急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。MRI含有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描优势，能充分显示并必定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死最正确检验方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊疗本病最正确序列。原发性胼胝体变性第9页

影像学表现(1a)T1WI轴面(1b)T2WI轴面胼胝体膝部及压部见片状低信号胼胝体膝部及压部呈高信号原发性胼胝体变性第10页

影像学表现(1c)FLAIR轴面(1d)T1WI矢状面病变以高信号为主,仅少许部分信号强度衰减病变“三明治”状特征原发性胼胝体变性第11页

影像学表现扩散加权成像表现(DWI):大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变临床意义当前尚存在争议。研究发觉病灶ADC值降低患者预后较差，所以认为应用ADC值改变可能有利于评定。磁共振波谱(MRS):更加好地揭示MBD病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期。Lac普通出现于脱髓鞘急性期或亚急性期。NAA是神经元特异性标识物,它降低提醒髓磷脂破坏后继发轴索损伤。Cr普通含量稳定常作为内参考物。原发性胼胝体变性第12页

影像学表现(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号原发性胼胝体变性第13页

影像学表现磁共振灌注成像(PWI)该技术经静脉注射对比剂同时，对所选定层面进行连续屡次扫描，获取一系列参数，包