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2022胆源性肝脏疾病的治疗（全文）

胆源性肝脏疾病指胆道系统病变引起肝损伤的一组疾病，是造成急性和慢

性肝脏损伤不可忽视的原因，报道显示胆源性肝脏疾病比例较前有增加趋

势，近年来越来越受到临床医生的重视。胆道系统包括肝内、外胆管和胆

囊等，疾病涉及学科多，范围较广，部分患者不及时治疗会造成慢性化，

甚至发展至肝硬化、肝衰竭，有的病变短期内不及时治疗可危及生命。所

以早期给予规范治疗非常重要，可改善预后，延长患者生存期。

一、胆源性肝脏疾病分类

胆源性肝脏疾病可有多种分类方法。按解剖部位可分为肝内，肝外，肝内

外；按病程可分为急性，慢性，慢性急性发作；按病因上可分为内科，外

科；另外还可以按原发、继发，良性、恶性等分类。目前多按解剖部位分

类。

1.累及肝内胆管：原发性胆汁性胆管炎，特发性成人胆管减少症，成人移

植物抗宿主疾病，其他原因相关肝内胆管损伤（如药物、感染、缺血等），

成人特发性胆管减少症及良性复发性或进行性家族性肝内胆汁淤积等。

2.累及肝外胆管：免疫球蛋白（Ig）G4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）；

大胆管梗阻（胆管结石，新生物等），慢性炎症。胆囊：胆囊结石，胆囊

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炎等。

3.累积肝内外胆管：原发性硬化性胆管炎（PSC），继发性硬化性胆管炎（感

染、缺血、中毒、肿瘤、遗传、手术等导致的与PSC类似的继发性硬化性

胆管炎），肝内外胆管结石，肿瘤等。

二、我国胆源性肝脏疾病

治疗现状

1.治疗目标和原则：目标为改善肝脏功能，缓解症状，阻止或延缓疾病进

展。治疗原则为早发现，早治疗，包括对因治疗、对症治疗、并发症及合

并症治疗。其中对因治疗最为重要，如手术或经内镜取结石或手术切除肿

瘤解除梗阻，激素治疗IgG4相关性胆管炎，药物所致胆管损伤需停用可

疑药物等。对于无法对因治疗、患者已发展至肝硬化失代偿、肝衰竭患者，

手术禁忌证患者等，给予对症、支持治疗，包括保肝，营养支持，保持酸

衡，纠正电解质紊乱，肠道菌群调整等对症治疗。并发症如对于并发

感染患者，需积极抗感染。对于肝病晚期患者需预防上消化道出血，肝性

脑病，肝肾综合征等，达到肝移植指征患者积极评估肝移植。对于存在长

期胆汁淤积患者，需注意针对乏力、瘙痒、眼干、口干，骨质疏松等合并

症的治疗。

2.相关指南（共识）发布与更新：近年来对于胆源性肝脏疾病的诊治指南

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进行更新，如《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）》《原发性

硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）》《胆汁淤积性肝病管理指南（2021）》

《急性胆道系统感染的诊断和治疗指南（2021版）》《原发性肝癌诊疗指

南（2022年版）》《肝内胆管癌外科治疗中国专家共识（2020版）》《CSCO

胆道系统肿瘤诊断治疗（2019年版）》等。

3.治疗方案：

（1）药物治疗：1）抑制胆汁酸合成药物：①熊去氧胆酸（UDCA）：UDCA

的作用机制是多方面的，包括利胆、细胞保护、抗炎和免疫调节特性，已

经广泛用于各种类型的胆汁淤积性肝病治疗，UDCA是治疗原发性胆汁性

胆管炎（PBC）的一线药物，UDCA（13~15mgkg-1·d-1·）可以改善PBC

患者生物化学指标、延缓疾病进程，并延长无肝移植生存期。UDCA还可

用于治疗妊娠肝内胆汁淤积、囊性纤维化、肝移植后