支气管扩张症的诊治.pptx

第一章;CONTENTS;01.定义与流行病学;定义：

由Laennec最早描述。

指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。

主要分为囊性纤维化（CF）导致的和非囊性纤维化导致的支气管扩张症，本章主要讨论后者。;发病率变化：

近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，发病率有减少趋势。

随着CT的普及，尤其是高分辨率CT的应用，在某些晚期慢阻肺病病人中发现了一定比例的支气管扩张症。;流行病学：

患病率：各国报道差别较大，约为（1～52）/10万。

增长情况：美国从2000年到2007年每年支气管扩张症病人增加8.74%。

我国情况：我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%。

合并情况：部分慢阻肺病病人合并支气管扩张的比例高达30%。

预后：病人反复发生呼吸道感染，导致肺功能下降，最后出现呼吸衰竭，整体预后较差。

性别差异：女性多见。;02.病因与发病机制;病因;病因;发病机制：

气道炎症形成机制：“恶性循环”学说，各种诱因导致慢性支气管感染，引发呼吸道炎症反应，造成气道黏液高分泌、清除障碍、细菌定植和繁殖，引起气道和肺的结构性破坏、肺功能恶化，促进肺感染发生，各因素相互作用。

气道结构性破坏：导致引流不通畅，促进细菌定植和增生。

治疗：需要在各个因素上阻断或逆转恶性循环，促进痰液引流和排出，减少细菌定植和感染，增强呼吸道防御能力，改善气道炎症，降低和预防急性加重，并改善肺功能和一定程度上的气道重塑。;继发性支气管扩张症：

细菌反复感染：使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲，支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。

周围组织和肺泡破坏：导致纤维化、肺气肿，或二者兼有，合并肺气肿的支气管扩张症病人预后更差，5年生存率明显降低；合并铜绿假单胞菌定植的病人肺功能下降更为明显。;高危人群：

慢性咳嗽咳痰，尤其有脓性痰或咯血病人。

慢阻肺病频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或控制不佳，且曾有痰培养铜绿假单胞菌（+）。

有慢性鼻窦炎、风湿性疾病或其他结缔组织疾病，出现慢性咳嗽咳痰或反复肺部感染病人。

既往HIV感染、实体器官移植、接受免疫抑制剂治疗出现慢性咳嗽咳痰病人。;03.病理与病理生理;支气管扩张的病理变化：

管壁结构破坏：位于段或亚段支气管管壁，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，由纤维组织替代。

类型：

柱状扩张：支气管呈均一管形扩张，在一处变细，远处小气道常被分泌物阻塞。

囊状扩张：支气管腔呈囊状改变，末端盲端呈无法辨认的囊状结构。

不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。

显微镜下表现：支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。

相邻肺实质变化：可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。

血管变化：炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。;支气管扩张症的病理生理：

化脓性疾病：由于各种致病因素导致慢性气道炎症、气道内分泌物增多、气道廓清障碍。

痰液积聚与气道梗阻：出现痰液积聚、气道梗阻，进而增加病原微生物定植、增生及感染的概率。

反复感染的影响：反复的细菌感染会加重气道炎症反应及气道壁的破坏和增厚，反过来降低痰液廓清的能力。;通气功能障碍：

阻塞性通气功能障碍：50%的支气管扩张症病人可有此障碍。

限制性通气功能障碍：更为常见。;04.临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;05.实验室和其他辅助检查;实验室和其他辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;支气管扩张症的辅助检查;06.诊断与鉴别诊断

;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;支气管扩张症的诊断和鉴别诊断;07.治疗、预后及预防;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;支气管扩张症的治疗;预防;范围局限：积极治疗可改善生命质量和延长寿命。

范围广泛：易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。

大咯血：严重影响预后。

合并情况：合并铜绿假单胞菌定植、肺实质损害如肺气肿和肺大疱者以及慢阻肺病病人合并支气管扩张症后预后较差，死亡率增加。;第一章