白血病疾病课件.pptxVIP

白血病;概念;（一）根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性二大類。

急性白血病（AL)：AL的細胞分化停滯在較早階段，多為原始及早期幼稚細胞，病情發展迅速，自然病程僅幾月。

慢性白血病（CL）：CL的細胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發展緩慢，自然病程數年。;分類;病因和發病機制;（二）物理因素

包括X射線、r射線等電離輻射。

1929-1942年放射科醫師白血病的發病率為非放射科醫師的10倍，以後加強防護後明顯減少。

廣島及長崎原子彈襲擊後，倖存者中白血病發病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多為AL和CML。

對強直性脊柱炎的放射治療和真性紅細胞增多症32P治療，發病率較對照組高。;（三）化學因素

1、多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。早年制鞋工人較正常人的發病率高2-3倍。

2、藥物：氯黴素、保泰松

乙雙嗎啉（乙亞胺的衍生物）

烷化劑和拓撲異構酶II抑制劑

化學物質所致的白血病以AML為多;（四）遺傳因素

1、家族性白血病約占白血病的7/1000.

2、單卵孿生子中如果一個發生白血病，另一個的發病率為1/5。

3、先天性癡愚患白血病的發病率為50/10萬，較正常兒童高15～20倍。;病因和發病機制;急性白血病;正常骨髓;髓系的發育、成熟;分類;形態學:呈原始細胞特徵:胞漿大多透亮或中度嗜堿,無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯。;骨髓中原粒細胞≥90%（非紅系細胞），早幼粒細胞很少，中幼粒細胞以下階段不見或罕見。;M1，Bonemarrowsmear;

M2a:骨髓中原粒細胞為30%～90%(非紅系細胞）,單核細胞20%,早幼粒細胞以下階段10%。;;（1）M3a（粗顆粒型）

（2）M3b（細顆粒型）;;（2）M4b：原、幼稚單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞20%(非紅系細胞)。;（2）部分分化型（M5b):骨髓中原始和幼稚單核細胞（非紅細胞)30%，原單核細胞80%;;M6：紅白血病;M6骨髓象;M7：急性巨核細胞白血病;M7骨髓象;發熱;臨床表現;臨床表現;臨床表現;;肝、脾腫大：輕中度，但並非普遍存在；主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關。

淋巴結腫大：約50％病人在就診時伴有淋巴結腫大（包括淺表淋巴結和縱隔、腹膜後等深部淋巴結）

骨骼、關節疼痛：是白血病常見的症狀,以兒童多見。發生骨髓壞死時，可引起骨骼劇痛。

胸骨下段局部壓痛：對白血病診斷有一定價值;粒細胞肉瘤（綠色瘤chloroma）：由於骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、複視或失明。;可有牙齦增生、腫脹

皮膚出現藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍色結節狀）、皮下結節、多形紅斑、結節性紅斑等

多見於急非淋M4和M5。;原因：化學藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能被有效殺滅

表現：輕者表現為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等。

是白血病髓外復發的主要根源

;;實驗室檢查;二、髓象：

是診斷主要依據，必做。多數病例有核細胞顯著增生，以原始細胞為主，原始細胞或原、幼細胞占≥20%。

AML可見Auer小體。

低增生性白血病：原始細胞仍20%。;Marrowfindings;治療;;概念又稱慢粒，是一種發生在多能造血幹細胞上的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血幹細胞惡性克隆性疾病），主要涉及髓系。;外周血粒細胞顯著增多並有不成熟性，在受累的細胞系中，可找到Ph1染色體。病程發展較緩慢，脾大。

慢性期（CP）、加速期（AP）、最終急變期（BP/BC）。;臨床表現;一、CP一般持續1~4年。

（一）症狀

代謝亢進症狀（非特異性），部分左上腹墜脹感。白細胞淤滯症。

（二）體征

脾大（最顯著體征），胸骨中下段壓痛，;二、AP維持數月~數年。

常有發熱、虛弱、體重進行性下降、骨痛，並逐漸出現貧血和出血。脾持續性或進行性腫大。對原有治療有效藥物變無效。;三、BP一旦急變預後極差往往數月內死亡。

為CML終未期，臨床表現同AL。多為急粒變，少數急淋變或急單變，急變機制尚不明。;實驗室檢查;（二）鹼性磷酸酶(NAP)：

活性下降或陰性。

（三）髓象：

增生明顯或極度活躍，以粒系為主，粒/紅↑，中性