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缺铁性贫血IronDeficiencyAnemiaIDA[定义]缺铁性贫血是指体内可用于制造Hb的贮存铁已被用尽,红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。早期的IDA是正细胞正色素性的,缺铁很明显时表现小细胞低色素性贫血。发病情况:全世界有6亿—7亿人患IDA,在多数发展中国家约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3有IDA。桑、棉、麻种植区因钩虫病发病较高,因而IDA易见。
[缺代谢]一、铁的分布和需要量有生理功能铁—Hb65%,肌红蛋白6%,酶、辅因子10mg成人男子贮存铁25%—铁蛋白、含铁血黄素27%铁分布铁蛋白=去铁铁蛋白+铁正常成年男性体内铁总量50~55mg/kg(2500-3000mg)正常成年女性体内铁总量35~40mg/kg(1500-2000mg)二、铁的来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄正常饮食中,每日含铁量约为10~15mg。其中约5%~10%可被吸收。饮食中的铁主要以两种形式存在,即血红素铁和非血红蛋白铁。正常人每天摄取
?1—1.5mg的铁即可维持体内铁的平衡。?动物的肝脏、肌肉、血含铁较多、吸收较好(10%~25%);海带、发菜、紫菜、香菇、木耳、豆类是植物中含铁较多的,但吸收率仍低(1~7%)。米面、人乳、牛羊乳铁的含量均低,要用上述食物补充。
铁代谢图
[病因和发病机理]病因1.摄入不足:成年女子平均每日丧失铁2mg,妊娠妇女2.5mg,是男子需要量的2~2.5倍。婴幼儿、青少年需要量明显增加。2.铁的丢失:慢性失血为最常见原因。主要见于消化道慢性失血,如溃疡病、肿瘤、钩虫病、痔出血、子宫肌瘤、宫血;其次见于血管内溶血,肾病透析。
3.吸收障碍:胃手术病人贫血出现在术后数年,胃游离酸缺乏亦然(酸性胃液能防止铁离子转变成不溶于水的铁复合物);日常生活过多地进食富含磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收。发病机理1.对铁代谢的影响:出现铁蛋白、含铁血黄素血清铁和转铁蛋白饱和度减少,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,导致组织缺氧红细胞内缺铁。同时血清可溶性转铁蛋白受体升高。
2.红细胞内缺铁对造血系统的影响:铁少血红素合成障碍,游离原卟啉与锌原子结合为锌原卟啉(ZPP),导致红细胞胞浆少,血红蛋白化受阻,出现小细胞低色素性贫血。3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响:细胞含铁酶和铁依赖性酶活性减低,对精神、体力、行为、免疫及儿童发育产生不利影响。并可引起粘膜组织的病变。
[临床表现]缓慢起病和轻度贫血者,症状隐匿一、有原发病的症状:如钩虫病、溃疡病二、一般贫血的症状:面色苍白、乏力、心悸、气促、眼花、耳鸣三、神经系统症状—与细胞内含铁酶缺乏有关表现兴奋激动、烦燥、头痛、失眠、异食癖(pica)吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)四、上皮组织营养障碍症状:舌炎、口角炎、皮肤干燥、毛发无光泽、指(趾)甲变薄、呈勺状或反甲。
?反甲
[实验室检查]一、外周血Hb↓、Hct↓、RBC↓(相对不明显)MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%,成熟红细胞中心淡染区扩大,网织红正常.WBC、PL变化不大。二、骨髓检查:增生性贫血改变,中幼红细胞增多为主,幼红细胞体积小,核固缩,细胞边缘不整齐,胞浆多是兰色,浆发育落后于核。铁染色:外铁阴性(正常+—++)内铁15%~0(正常20~44%)
缺铁性贫血血象
缺铁性贫血骨髓象
三、生化检查(一)体内铁指标测定:1、血清铁蛋白减少,12μg/L(100±60μg/L)2、血清铁减少,8.95μmol/L(20±9μmol)3、血清转铁蛋白饱和度减少,15%(35±15%)4、总铁结合力增高,64.4μmol/L(59.1±5.4μmol)或360μg/dl(330±30μg/dl)(二)红细胞游离原卟啉(FEP)测定:FEP增高,0.9μmol/L(正常16~36μg/dl或0.65μmol/L);FEP/HB比例升高.
[诊断与鉴别诊断]IDA诊断:1.小细胞低色素性贫血2.有缺铁存在,符合ID或IDE的诊断3.具铁缺乏的病因,铁剂治疗有效
IDA的3个阶段:①缺铁期(ID)或隐性缺铁前期:仅有贮存铁的消耗,血清铁蛋白↓12μg/L,骨髓内、外铁均减少,铁粒幼红细胞<15%,但Hb及血清铁正常。②缺铁性红细胞生成(IDE)或隐性缺铁期:符合ID诊断标准,血清铁减少8.95μmol/L,总铁结合力增高,64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度↓FEP↑,Hb的含量正常③缺铁性贫血期(IDA),红细胞内Hb明显减
少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,外周血Hb减少。根据病史:血象、骨髓、血清铁蛋白、骨髓铁染色等不难作出诊断,铁指标有鉴别诊断意义,必要时考虑治疗性试验。鉴别诊断:①珠蛋白生成障碍性贫血:
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