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原发性心肌病的分类和特征原发性心肌病的分类和特征原发性心肌病的分类和特征*心肌病的特征比较扩张型肥厚型限制型LVEF45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV??正常/?正常/?容量/重量????顺应性正常/?????其他轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎原发性心肌病的分类和特征*扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy原发性心肌病的分类和特征*扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药物等引起的继发性心肌病原发性心肌病的分类和特征*原发性心肌病的分类和特征*原发性心肌病的分类和特征*扩张型心肌病
临床表现充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大X线:心胸比例0.50-0.55ECHO:LVEDD60mm心室功能受损Echo,心室造影:LVEF40%-45%LVEDVI80ml/m2原发性心肌病的分类和特征*原发性心肌病的分类和特征*扩张型心肌病
心力衰竭CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留?受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损原发性心肌病的分类和特征*扩张型心肌病
治疗利尿剂ACE抑制剂小剂量地高辛?受体阻滞剂心脏移植原发性心肌病的分类和特征*ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应抑制心室重塑作用于缓激肽酶II,抑制缓激肽降解,提高缓激肽水平（前列腺素生成↑,抗增生）原发性心肌病的分类和特征*ACEI临床试验30多项7000多例,安慰剂,对照临床试验评价ACEI对心衰的作用死亡率下降16%-28%显著改善AMI后心功能不全的预后缓解症状,提高运动耐力,减少心衰住院改善左室功能,EF升高减少利尿剂用量防止及延缓心衰发生原发性心肌病的分类和特征*ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者LVEF40%,NYHA心功能I、II、III、IV级均应服用早用，终生用小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量如enalapril10mg/dcaptopril150mg/dramipril10mg/d禁忌:（1）Cr3mg/dl（2）血钾高（3）双肾动脉狭窄（4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全原发性心肌病的分类和特征*MERIT-HF
美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV缺血和非缺血性心脏病美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d平均随诊1年结果（与安慰剂比较）总死亡率↓34%（P=0.00009)心血管死亡率↓38%（P=0.00003)猝死↓41%（P=0.0002)心衰恶化死亡↓49%（P=0.0023)原发性心肌病的分类和特征*CIBISII
(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)2647例NYHAIII-IVLVEF≤0.35缺血和非缺血性心脏病比索洛尔1.25mg/d→10mg/d随诊16月结果比索洛尔死亡156/1327安慰剂死亡228/
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