回盲部炎性肌纤维母细胞瘤4例及CT表现.docx

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回盲部炎性肌纤维母细胞瘤4例及CT表现

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炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)以往又叫炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤、浆细胞性肉芽肿等,2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤,定义为由分化性的梭形纤维母细胞/肌母细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤[1-2]。IMT是一种少见的间叶源性肿瘤,好发于儿童及青少年,多位于肺和眼眶,也可见于头颈、躯干、四肢等软组织,发生于腹盆部者较少见[3]。现将我院4例回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的基本资料报告如下,分析其临床特点、影像学表现、病理特征及免疫表型,并复习相关文献资料，以期提高对该病的认识。

1资料及方法

1.1临床资料

收集2017-2020年我院经手术病理证实的4例回盲部IMT患者，男性3例，女性1例，年龄31~73岁，中位年龄39岁，平均年龄47岁，4例患者主诉均是右下腹疼痛，2例伴小肠梗阻，4例均行CT检查。

1.2检查方法

CT检查采用西门子公司64层螺CT扫描机,先行常规CT平扫,再以3ml/s的速度静脉注射350mgI/ml的对比剂(碘海醇35克)80-100ml,注射对比剂后22s(动脉早期)、37~40s(动脉晚期)、54~60s(门静脉期)、2min(延迟期)时嘱患者屏气,重复全腹部扫描。采集层厚3mm，螺距0.8，重建矩阵512×512。

1.3图像分析方法

由两位高年资主治医生在不知病理结果的情况下进行影像分析解读，意见不同是则通过讨论最终达成一致。肿瘤评价的指标包括病灶的位置、大小、形状、边界、密度、增强后表现、临近组织器官侵犯或远处转移等

1.4病理检查方法

本组病例4例均行手术切除,术中观察肿瘤的部位、大小、形态、生长侵袭情况及与邻近结构的关系,与术前影像学检查结果进行对比。4例均行光镜及免疫组织化学检查。免疫组织化学检查项目包括Vimentin、SMA、Desmin、ALK、S-100、CD138、CD117和CD34等。

2结果

2.1CT表现

4例均发生在回盲部，1例边界清晰,3例边界不清晰，周围脂肪间隙模糊，可见明显强化小淋巴结影。平扫密度不均匀,，增强扫描呈不均匀明显度强化,动态增强呈快进慢出表现，强化值约50-72Hu，强化边缘强化更明显，1例病例病灶内可见片状更高密度强化区，4例病灶均无坏死区，1例病灶形态较规则呈类圆形，3例病灶形态不规则，肿瘤大小5-7cm。4例病灶都不同程度侵犯临床盲肠、回肠末端、阑尾及升结肠及系膜，病灶包埋阑尾病灶内出现线样或轨道样强化改变。周围区域见多发增大淋巴结影，增强后明显强化。2例病例继发小肠梗阻；4例均未见腹腔内脏器转移。

2.2病理表现

本组例回盲部IMT,4例均为良性,大体标本:瘤体大部分呈实性肿块;光镜示肿瘤组织由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成,其中可见大量的浆细胞、淋巴细胞浸润,细胞无明显异型性,核分裂象少见。免疫组化:Desmin阳性（3/4）、Vimentin阳性（4/4）、SMA（4/4）均为阳性表达,ALK(0/4)及CD-138(2/4)为部分阳性表达,其他标记物S-100、CD117和CD34表达阴性。

3讨论

3.1概述

因为发病较少,IMT准确发病率尚无从统计,目前多为个例报道及小样本数据分析,可发生于任何年龄,有文献支持本病主要发生于儿童及青年人,女性好发[4-5];也有文献认为本病以成年人为多,女性占50%-55%[6];故疾病好发年龄仍需大宗数据统计。

本病的好发部位按照现有统计结果,肺部最多,其次为腹腔内,包括肠系膜及腹膜等。相较而言,胃肠道的发病率更低[7],而胃肠道发病主要在胃及回盲部。近来也有鼻窦、膀胱、咽旁及子宫等的报道[8]。

由此可以看出,IMT可以发生在全身各个系统脏器,但目前具体的发病原因以及发病机制尚不明确。部分学者从疾病病理学表现的炎性背景分析考虑疾病可能与感染或慢性炎症刺激有关,炎症造成损伤后,长期刺激机体局部组织，造成肌纤维母细胞过度增生，形成肿瘤样病变所致。也有观点支持疾病的发生可能与过敏、自身免疫失调等有关[9]。而随着基因检测手段的不断进步,也有学者认为IMT发病可能与ALK基因遗传学有关。他们认为,肿瘤中ALK蛋白的表达于本质上可作为ALK基因位于染色体2p23上易位的标识,从而排除炎性纤维细胞增生否定感染及炎症作为发病因素的理论[10];同时也有36%-60%的肺外