先天性心脏病概论课件.pptVIP

先天性心脏病

常见先天性心脏病?房间隔缺损，ASDL－R分流?室间隔缺损，VSD?动脉导管未闭，PDA?法乐氏四联症，F4R－L分流紫绀型

房间隔缺损?房间隔缺损时，因压力差致左心房血向右心房分流，使右心房、右心室和肺循环血流量增加，肺动脉压升高。致有心房、有心室肥厚、扩张，久之引起肺动脉高压，甚至出现心房水平双向分流或右向左分流。?胸骨左缘2-3肋间闻及2-3级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音分裂，部分亢进。

ASD：右房右室大,肺门舞蹈,肺充血；晚期可R-L

?X线平片可见肺血增多，肺纹理增粗；?肺动脉段凸出，右心房、右心室增大，心影呈“二尖瓣”型；主动脉结缩小或正常。?透视见肺门血管搏动增强，亦称为“肺门舞蹈征”。

心房间隔缺损胸片后前位片（上图）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴影较少。左前斜位片（下图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。

VSD：右室左室大,肺门舞蹈,肺充血

室间隔缺损?体检于胸骨左缘3-4肋间闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，可伴收缩期震颤。?X线①肺血增多，肺门血管扩张、增粗；?②左、右心室增大，以左心室增大为主；?③肺动脉段凸出，心影呈“二尖瓣”型；?④主动脉结正常或缩小。?透视见肺门血管搏动增强，称“肺门舞蹈征”。

动脉导管未闭?动脉导管未闭PDA系主动脉与肺动脉之间的先天性交通异常，为最常见的先天性心脏病之一。?未闭的动脉导管多位于主动脉峡部和肺动脉根部之间。出生后6个月内动脉导管仍未关闭即提示动脉导管未闭，未闭的导管直径多在0．5-10mm，长度2—10mm.

PDA：PA很大，“漏斗征”；左室大,左房也大

?X线平片可见肺血增多，肺动脉增粗，肺动脉段凸出，左心室增大；?部分病人存在主动脉结增宽和漏斗征，后者系正位胸片主动脉弓降部外凸和下方的降主动脉与肺动脉相交处突然内收所致。?伴有肺动脉高压时；可出现双心室增大，肺血明显增多。

动脉导管未闭。胸片示心影无增大，左侧肺门血管较增粗，两侧肺野血管略充血，以及主动脉球阴影增大、突出，提示有动脉导管未闭存在。动脉导管未闭。胸片示心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。主动脉球影较大，可见“漏斗征”

动脉导管未闭

先天性肺动脉狭窄。胸片示心脏外形呈葫芦型。肺动脉段明显扩张膨出，右肺动脉主干较左肺为小，显示两肺肺门阴影不对称现象，肺野血管影正常肺动脉膜部狭窄。选择性右心室造影，摄于造影剂刚注完，肺动脉膜部增厚成透亮的线条状阴影，呈圆顶状突向肺动脉主干。肺动脉内充满造影剂，但在瓣膜中央处有小扇状造影剂缺损影，代表右心室内不含造影剂的血液经过狭窄的瓣口呈喷射状射出

法洛四联症?法洛四联症是一组复杂的畸形，主要包括①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚；?其中肺动脉狭窄和室间隔缺损是主要的畸形，约40％的病例合并有其他畸形，?合并房间隔缺损时称为“法洛五联症”。

正常F4紫绀型四联症：PA狭窄、VSD、A骑跨、右室肥厚A受血多：扩张PA受血少：肺缺血,(侧枝循环)

?肺动脉狭窄以漏斗部狭窄或同时合并肺动脉远端狭窄为最常见。?室间隔缺损主要包括嵴下型(膜周部缺损)、干下型(嵴上型)和肌肉型(漏斗部肌性缺损)。?主动脉骑跨于室间隔，使左，右心室相通。?右心室肥厚继发于肺动脉狭窄。?体检于胸骨左缘2-3肋间闻及响亮的收缩期杂音、多伴有震颤，肺动脉瓣第二心音减低或消失。

?x线平片肺门血管细小；肺血减少和侧支血管显示；心腰部凹陷，心尖圆钝、上翘，心影呈“靴”型；主动脉升、弓部不同程度增宽、凸出，25％-30％合并右位主动脉弓。

主动脉缩窄

先天性心脏大血管先天变异右位主动脉弓(RightAortic)

降主动脉（DA）位于胸椎体的右前方大血管先天变异

迷走右锁骨下动脉

右位心

全内脏反位