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限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy原发性心肌病教案概论20/28扩张型肥厚型限制型LVEF45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV??正常/?正常/?容量/重量????顺应性正常/?????其它轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎不明原因左右或两侧心室扩张伴收缩功效受损应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药品等引发继发性心肌病充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大X线:心胸百分比0.50-0.55ECHO:LVEDD60mm心室功效受损Echo,心室造影:LVEF40%-45%LVEDVI80ml/m2心力衰竭CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留?受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功效受损利尿剂ACE抑制剂小剂量地高辛?受体阻滞剂心脏移植?受体阻滞剂降低心降低血浆儿降低肾素血抗氧化损伤肌需氧茶酚胺水平管担心素II扩张血管改进心功效延缓心衰进程3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV缺血和非缺血性心脏病美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d平均随诊1年结果（与抚慰剂比较）总死亡率↓34%（P=0.00009)心血管死亡率↓38%（P=0.00003)猝死↓41%（P=0.0002)心衰恶化死亡↓49%（P=0.0023)CIBISII
(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)慢性病情稳定心衰，NYHAII-III，LVEF≤40%治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量开始剂量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)目标剂量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d递增期监测血压、心率、液体潴留早期可能无症状改进，Carvedilol可引发低血压，5-10%发生心动过缓3个月后症状改进禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR60/min),II度以上AVB急性心衰不能用,有显著液体潴留，需大量利尿者，暂不用左室僵硬左室大小及功效正常，双房显著扩大酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其它特殊原因早期可能表现为Loffler’ssyndromeEndomyocardialfibrosis原发性心肌病教案概论心肌病特征比较扩张型肥厚型限制型LVEF45%65
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