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儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫是一种罕见的神经系统疾病，发病率约十万分之一。该病的主要临床特征是反复发生的、暂时的交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作性症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。

病因和发病机制病因和发病机制至今不完全清楚。目前学者提出了多种假说:①血管痉挛假说;②偏头痛假说;③癫痫假说;④线粒体缺陷假说;⑤神经递质假说;⑥遗传因素；ATP1A3突变

临床表现发病年龄：起病通常小于18个月，也可在0-54个月之间。首发症状:发作性眼的运动异常(包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数以偏瘫为首发症状。偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到另对侧，少数可出现双侧瘫。持续时间数分钟至数天不等。发作频率可每天数次至每月1-2次不等。偏瘫一般在清醒的时候出现，睡眠特别是深睡眠时消失，有的患儿即使是短暂的瞌睡，偏瘫也可消失，长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。

临床表现其它发作性症状：眼的运动异常、肌张力不全姿势、不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头痛、自主神经症状等癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性多见，频发或偶发，偶见有癫痫持续状态，癫痫的发作与偏瘫发作时间上无直接联系。发作诱因：前驱症状或诱发因素见于约80%病例，主要有情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候因素、突然声光刺激等。智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺陷。

Mikatietal.proposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisability

GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review

GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review

神经系统查体神经系统查体：偏瘫发作时查体，有不同程度的一侧或双侧肌力下降，偏瘫的肌张力多数下降，腱反射减弱，少数肌张力升高和腱反射活跃，多数巴氏征阴性，少数可见巴氏征阳性，少数病人伴有意识障碍。部分病人可见眼球运动障碍，肌张力不全症状。发作间期肌力肌张力正常。

辅助检查主要为鉴别诊断提供依据。脑电图：发作间期一般正常，癫痫发作期可见头颅影像学：头颅MRI、MRA一般无异常改变,单光子发射断层扫描(SPECT)部分患儿可见偏瘫发作时对侧脑灌注减少。

GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review

诊断标准Aicardi于1987年提出了本病的诊断标准：①起病年龄