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运动神经元病的特征表现
运动神经元病的概念l
流行病学ppp
临床类型ppppp
临床特点pLMNpUMN
上运假性球麻痹舌力增高，舌体小，无肌束延髓髓，爆破性言，构音障碍反射亢进，强哭强笑神元上下运元构音障碍，吞咽困，舌萎构音障碍，吞咽困，舌肌萎，下反射亢下反射亢地舌，音含糊，咽下困，横膈麻痹下运动神球麻痹经元损害皮脊髓束上运神害性无力，关僵硬反射亢病理征前角角胞胞下运神害性无力，肌萎肌束Source:OliverD(1994)MotorNeuroneDisease.London,RoyalCollegeofGeneralPractitioners.Reproducedwithpermission
诊断pppp
诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EIEscorial标准）pppp
ALS临床诊断中肯定性水平和特征性表现pppp
肌电图检查在ALS诊断中的价值1.进行性失神经和慢性神经再生进行性失神经的表现为纤颤电位和/或正锐波慢性神经再生的表现为：运动单位电位的时限增宽、波幅增高大力收缩时募集相减少运动单位电位不稳定2.束颤电位的价值：重要意义需注意：良性束颤，其他失神经疾病二.选择肌肉脑干：测定一块肌肉，如舌肌、面肌或咀嚼肌。胸段：胸6水平以下的脊旁肌或腹部肌群进行测定。颈段和腰骶段：至少测定不同神经根和不同周围神经支配的两块肌肉。
提示其他疾病的电生理表现（1）运动传导阻滞（2）运动传导速度下降70%以上，远端潜伏期延长30%以上（3）感觉神经传导异常，需要注意的是，在嵌压性疾病、周围神经病以及老年患者，下肢的感觉神经传导往往会出现异常（4）F波或H反射潜伏期超过正常值30%（5）重复神经电刺激时波幅递减超过20%（6）体感诱发电位的潜伏期超过正常值的20%（7）在临床无力的肌肉大力收缩时呈干扰相（8）自主神经功能或眼震电图存在异常。
ALS不应有下列症状和体征ppppppp
鉴别诊断Case1pppppp
Case2ppppp
Case3ppppp
Case4ppppppp
Case5ppppppp
Case6pppppp
Case7ppppp
e8pppppp
9pppp
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治疗医生，我该想吃啥就吃啥吧！吃什么药呢？
治疗pp
2009年AAN对ALS治疗的临床实践指南pppppp
特异性治疗药物Riluzoleppp
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干细胞和基因治疗是希望和方向，但很不成熟，尚不能用于现实ppp
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