(医学课件)全血细胞减少的鉴别诊断（优质课件2圆）.ppt

注意要点：该疾病诊断较易，其血清和尿液蛋白电泳有典型的窄底高峰的M蛋白带（峰高∶基底宽2）；免疫电泳可发现单克隆免疫球蛋白；但少数患者瘤细胞呈灶性分布，需多部位穿刺。*正常人血清蛋白电泳图多克隆免疫球蛋白血清蛋白电泳图峰高:峰底=1:1多发性骨髓瘤蛋白电泳图峰高:峰底2:1*临床表现：贫血、感染、出血；体征：贫血貌、皮肤出血征等；血象特点：多为正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低；骨髓象特点：重型再障增生低下或重度低下，三系造血细胞明显减少；非造血细胞如浆细胞、淋巴细胞以及成骨细胞等易见；非重型再障至少一个部位增生不良，既使增生活跃，淋巴细胞亦相对增多，红系增生以中晚幼红为主，巨核细胞明显减少。骨髓活检示非造血细胞如脂肪细胞增加。再生障碍性贫血**正常骨髓象再生障碍性贫血骨髓象*注意要点：诊断再障如不能确定时应多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨髓活检；外周血二系或三系减少，骨髓巨核细胞少的患者应高度警惕再障；须注意与低增生型的急性淋巴细胞白血病鉴别。再生障碍性贫血*临床表现：贫血、纳差及其它消化道症状，部分有感染及出血征；体征：贫血貌、镜面舌、牛肉舌等；脊髓后侧束及周围神经病变；血象特点：大细胞性贫血，网织红细胞低，中性粒细胞核分叶过多（5叶5%，6叶1%）；骨髓象特点：增生明显活跃，巨幼红细胞生成，10%，粒系巨幼变，核质疏松肿胀；巨核细胞巨幼变，核分叶多。*牛肉舌舌粘膜萎缩**注意要点：巨幼贫系叶酸或B12缺乏所致，恶性贫血是由于内因子缺乏导致B12缺乏的巨幼贫；该病应注意与AML-M6鉴别：白细胞免疫分型、糖原染色，分子生物学及遗传学检测。*临床表现：发热、贫血及出血；体征：贫血、出血征；血象特点：正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞低；骨髓象特点：增生减低或重度减低，原始巨幼红细胞是其主要骨髓象特点，多分布在片尾；**注意要点：该病多因病毒或微生物感染以及药物因素所致，以血红蛋白的进行降低为主要表现，分为纯红再障型（单纯血红蛋白下降）、混合型（血红蛋白减少伴白细胞或血小板的减少）及全血细胞减少型（全血象减少），早期与再障极难鉴别，由于此病约1月左右呈自限性，故多为回顾性诊断；此病在溶血性贫血患者并发感染时易发生，又称为溶贫的再障危象。*临床表现：贫血、出血为主要表现，可伴感染；体征：贫血、出血征；脾大为主要特点，可伴肝脏及淋巴结的肿大；血象特点：正细胞性贫血，网织红细胞低；可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞（幼粒幼红现象）；中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分增加；骨髓象特点：骨穿多“干抽”（多次多部位穿刺均抽不出骨髓），且骨质异常坚硬，穿刺困难；骨髓活检示纤维组织明显增生，网硬蛋白增加而造血细胞明显减少。骨髓纤维化**注意要点：骨纤患者外周血中性粒细胞碱性磷酸酶多阳性率或积分增高；骨纤为骨髓增生性疾病的一种主要类型，建议积极行包括JAK2V617F及BCR/ABL融合基因检测。骨髓纤维化*临床表现：多有发热，伴原发病相应表现；体征：原发病改变；血象特点：伤寒患者嗜酸性粒细胞减少或缺如，中性粒细胞呈“左移”（中性杆状核粒细胞增加）；多数患者有随原发病的加重血象进行下降导致全血细胞减少的过程；随原发病的好转血象逐渐好转；骨髓象特点：增生减低或活跃，粒系“成熟受阻”，晚幼粒及杆状粒比例增加，中性粒细胞胞浆颗粒明显增多增粗，表现为“中毒”现象；少数也表现为颗粒的明显减少。感染所致的全血细胞减少*注意要点：感染的外周血表现多为中性粒细胞比例或绝对值的增高；但应有重症感染可能也表现为全血细胞减少的意识；外周血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率或积分增高。感染所致的