大疱性类天疱疮新版.pptVIP

大疱性类天疱疮大头医生编辑整理大疱性类天疱疮新版第1页

英文名称bullouspemphigoid大疱性类天疱疮新版第2页

别名天疱疮大疱性类天疱疮新版第3页

类别皮肤科/水疱大疱性皮肤病大疱性类天疱疮新版第4页

ICD号L12.0大疱性类天疱疮新版第5页

概述大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid)是一个表皮下大疱性皮肤病,常见于老年人,张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上,免疫病理学检验在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。本病与祖国医学文件中记载“天疱疮”相类似。大疱性类天疱疮新版第6页

流行病学主要见于老年人,大部分发病年纪在60岁以上,本病未见种族及性别倾向,法国和德国研究,其发病率大约为每年7/100万。大疱性类天疱疮新版第7页

病因病因尚不完全明了,普通认为是本身免疫性疾病。直接免疫荧光发觉在皮损周围皮肤基底膜有线状C3和IgG沉积,间接免疫荧光发觉70%～85%类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带IgG循环抗体,相当多病人也有抗基底膜带IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,所以有可能Ⅰ型变态反应参加皮损形成。将免疫荧光反应底物首先在1MNaCl中孵育,将表皮和真皮从透明板分离,间接免疫荧光敏感性提升,而且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离人工水疱顶部,即基底细胞底部。大疱性类天疱疮新版第8页

临床表现损害对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部,担心透明水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂,水疱成群发生时,类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大,最大7cm。破溃后如无继发感染,常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素从容,偶见萎缩瘢痕,有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏膜损害发生于约20%～30%患者,为境界清楚疼痛性糜烂,主要为口腔黏膜,咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。大疱性类天疱疮新版第9页

临床表现早期损害瘙痒显著,糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状,亦可有食欲下降,体重减轻,满身无力,发烧等症状。大疱性类天疱疮新版第10页

并发症大疱性类天疱疮与其它疾病伴发亦有不少报道,如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等。大疱性类天疱疮新版第11页

试验室检验几乎半数以上病人有血清IgE升高,而且与IgG抗基底膜带抗体滴度一致,IgE抗体水平与瘙痒程度相关。患者周围血嗜酸性粒细胞可显著增高。血沉可增快,血清白蛋白下降。大疱性类天疱疮新版第12页

其它辅助检验组织病理:在大疱边缘皮肤真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱为表皮下水疱镜周围真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主微肿瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞。依据病情程度，真皮可见血管炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检验可见线状均匀IgG和补体C3沉积，70%～80%左右病人用间接免疫荧光检验血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体。大疱性类天疱疮新版第13页

其它辅助检验电子显微镜发觉水疱位于透明板下。大疱性类天疱疮新版第14页

诊疗1.诊疗关键点(1)好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁担心不易破裂，尼氏征阴性。(2)黏膜损害少而轻微。(3)病理改变为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带本身抗体。2.几个特殊类型类天疱疮一些大疱性类天疱疮临床表现可能很不经典，要依据组织病理和免疫病理检验确诊。(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematousandedematousbullouspemphigoid):这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期经常无水疱发生。大疱性类天疱疮新版第15页

诊疗组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需重复活检。间接免疫荧光阳性率仅为30%左右。(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicularbullouspemophigoid):这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。(3)脂溢性类天疱疮(seborrheicpemphigoid):本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度