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欧阳体创编2021.02.03欧阳美创编2021.02.03

第七章泌尿系统疾病

时间：2021.02.03创作：欧阳体

第一章总论

泌尿系统主管机体尿液的生成和排泄功能，由肾、输尿管、膀

胱、尿道及有关的血管、神经等组成。肾不仅是人体主要的排

泄器官，也是一个重要的内分泌器官，对维持机体内环境的稳

定起相当重要的作用。本篇讨论内科范畴内常见的肾脏疾病。

【肾的生理功能】

肾的生理功能主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平

衡，维持机体内环境稳定。

（一）肾小球滤过功能

是代谢产物排泄的主要形式。其中含氮类废物如尿素、肌酐等

多由肾小球滤过排出，部分有机酸如马尿酸、苯甲酸、各种胺

类及尿酸等也有一部分经肾小球滤过排出。

肾小球滤液必须经肾小球毛细血管壁滤过。毛细血管壁由有孔

的内皮细胞、肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane，

GBM)和足细胞（脏层上皮细胞）构成。足细胞通过稀疏的足突

附着于GBM上。足突间裂隙孔由一层裂隙膜所封闭，它的功

能是作为一种可变更的黏附连接，是一种防止中、大分子量蛋

白漏出的重要的分子屏障。足细胞病典型的表现为蛋白尿，可

伴或不伴肾病综合征。足突通过integrins和dystroglycans附着

于其下的GBM。足突与邻近的足突重叠交叉，足细胞的足突侧

的podocalyxin通过静电排斥使相邻的足突分开，形成滤过裂

缝。当然并非所有肾病范围的蛋白尿都是由于足细胞病造成，

因为肾小球滤过屏障还包括肾小球内皮细胞和GBM。研究显示

足细胞有多种裂隙膜蛋白。Neph-1与Nephrin，podocin和

FAT1相互作用构成了肾小球滤过屏障的分子筛。这些裂隙膜蛋

白的缺乏或突变会引起大量尿蛋白。GBM是由肾小球上皮细胞

和内皮细胞产生的细胞外基质构成，它对维持正常肾小球结

构、固定邻近细胞及构成滤过屏障起着重要作用。它由下列一

些主要成分构成：Ⅳ型胶原形成GBM基本构架，其间充填着

各种物质包括层连蛋白、纤连蛋白、巢蛋白、硫酸类肝素蛋白

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聚糖等。层连蛋白、纤连蛋白及巢蛋白的主要功能是将细胞黏

附于GBM上，阴离子硫酸类肝素蛋白聚糖和肾小球内皮细胞

和上皮细胞表面的涎蛋白共同形成电荷屏障。所以，肾小球滤

过膜除具有大小选择性，能限制大分子物质通过外，还具有电

荷选择性，能限制带阴电荷物质滤过。电镜测定正常人基底膜

厚度约为300～350nm。GBM在几种肾脏病时受影响，如

Alport综合征，Goodpasture综合征和糖尿病肾病。X染色体上

编码Ⅳ型胶原α5链的基因或2号染色体上编码Ⅳ型胶原α3和

α4链的基因异常可以导致所有三种形式的Alport综合征（X连

锁、常染色体隐性和显性遗传）。薄基底膜肾病(thinBMN，

TBMN)与编码Ⅳ型胶原α3或α4的基因突变有关。而抗GBM

病则是一种针对Ⅳ型胶原α3链NCI区的免疫性疾病。

肾小球系膜细胞及环绕的基质构成系膜区，通过内皮与毛细血

管腔分开。肾小球系膜细胞除支撑肾小球毛细血管丛外，还有

收缩、分泌功能，其上有一些血管活性物质的受体，因此可以

根据全身情况调节收缩而改变滤过膜的滤过面积。系膜细胞还

有吞噬功能，可以清除肾小球滤过的某些大分子物质。

肾小球滤过率(GFR)主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中的

静水压、胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数

（后二者总称为滤过系数）等因素。

肾血流量和GFR在不同的肾灌注压的情况下保持相对恒定，此

即肾血流量和肾小球滤过率的自身调节。这种自身调节有着重

要的生理意义，一方面它保证了机体在血流动力学变化时肾小

球滤过仍能稳定地进行，体内代谢废物得以继续排出，另一方

面又保证了体液的平衡。

（二）肾小管重吸