多发性肌炎皮肌炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：多发性肌炎-皮肌炎

英文名：polymyositis-dermatomyositis缩写：PM-DM

别名：多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；idiopathicinflammatorymyopathy

疾病代码：ICD：M33.1

概述：多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。

多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。

流行病学：国外报告本病的发病率为0.5/万(Medsger，1970)。国内尚无确切的流行病学资料。在齐鲁医院神经肌肉病研究室1990～2000年间的600例肌活检标本中，PM-DM为120例，占全部肌活检病例的20%，尽管该资料有一定的局限性，但仍能反映出本病在我国有较高的发病率。本病于任何年龄均可发病，女性较男性多见，约为2∶1。

病因：PM-DM常与其他自身免疫性疾病同时发生，而且存在明显的细胞和体液免疫异常，表明PM-DM极有可能是一种自身免疫性炎症性肌病。

发病机制：

1.细胞免疫研究发现活动期的PM-DM周围血淋巴细胞亚群异常，B细胞和CD8+细胞明显减少，CD4+/CD8+比例下降，CD25+(白细胞介素Ⅱ受体，Ⅱ-2R)细胞也明显增加。PM-DM的恢复期，CD4+/CD8+的比例又恢复正常，但B细胞仍减少。TLiSai(T-celllinkagespecificantigen)是一种对产生淋巴细胞毒性极为重要的因子，活动期PM-DM的TLiSai阳性细胞明显升高，且与肌酶的水平和临床

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活动程度呈正比，与PM及包涵体肌炎(inclusionbodymyositis，IBM)相比，DM的TLiSai阳性细胞明显减少，表明毒性淋巴细胞在PM和IBM的发病中具有十分重要的作用(Miller，1990)。

目前已经有确凿的证据表明PM-DM存在淋巴细胞对肌肉的损伤。Arahata(1984，1986)应用免疫组织化学和免疫电镜技术研究发现CD8+淋巴细胞和吞噬细胞可以穿过未坏死肌纤维的基底膜，局部积压或取代肌原纤维。侵入肌纤维内的淋巴细胞发出刺状突起，可使该区域的肌纤维呈蜂窝样破坏，最终整个肌纤维被侵入的单核细胞一段一段地取代，这种现象仅见于PM和IBM，很少见于DM，进一步表明PM-DM各临床亚型可能存在不同的发病机制。

2.体液免疫在PM-DM患者的血清中可以检测到多种自身抗体，Mi-2对DM的特异性较强，ELLSA方法检测阳性率为20%。Jo-l抗体主要见于成人PM，阳性率为44.5%，活动期高达65%，而DM和儿童PM少见。PM-l为PM-Scl的一种，主要见于PM合并硬皮病，阳性率约为12%。其他可以检测的抗体还有Mi、Ku、nRNP等。

PM-DM最基本的病理改变是肌纤维的坏死、再生和炎症细胞浸润。90%以上的PM-DM在肌活检标本中可见到坏死肌纤维，急性活动期尤其多见。坏死肌纤维多伴有吞噬细胞浸润，形成吞噬反应。肌纤维坏死可以是散在或灶性分布，前者多见于PM，后者多见于DM。束周坏死是指坏死纤维主要分布于肌束的周围，而中央区域多保持完好。在恢复期，由于坏死纤维不能恢复到正常肌纤维的直径大小，病理形态学表现为肌束周围肌纤维的萎缩，故又称束周萎缩。束周坏死或束周萎缩几乎仅见于皮肌炎和重叠综合征，被认为是皮肌炎较具特征性的病理改变，可借此对多发性肌炎和皮肌炎进行病理学鉴别。

束周萎缩或束周坏死的病理机制多认为与缺血有关，国内李大年等对13例皮肌炎的肌肉病理观察，发现11例有束周萎缩或束周坏死，定量分析结果显示50%的肌束有束周坏死或萎缩。但束周坏死并不总是累及整个肌束的周边区域，而主要发生在肌束靠近宽大结缔组织间隔的一侧，严重时可使整个肌束受累