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疾病名：单纯肺动脉口狭窄

英文名：isolatedpulmonicstenosis缩写：

别名：肺动脉瓣狭窄；孤立型肺动脉瓣狭窄；无合并症型肺动脉瓣狭窄；lungarteryvalvestenosis；pulmonarystenosis；pulmonaryvalvestenosis疾病代码：

ICD：Q22.1

概述：单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。

流行病学：肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄(pulmonaryvalvestenosis)最常见，约占80%～90%。1961年Morgagni首先描述肺动脉狭窄。1953年Swan等成功地应用直视心脏手术治疗肺动脉瓣狭窄。Semb等(1979)和Kan等(1982)应用球囊导管扩张术治疗肺动脉瓣狭窄。目前，介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

肺动脉下狭窄也称漏斗部肺动脉狭窄(infundibularpulmonarystenosis)，有继发性和原发性两种类型，约占所有右室流出道梗阻病变的5%。原发性漏斗部肺动脉狭窄很少见，在漏斗部与右心室体部交界处的纤维束引起狭窄，或为直接在肺动脉瓣下的纤维肌性组织(图1)。大部分(约2/3)肺动脉分支狭窄合并其他心脏畸形，常见合并Williams综合征、Noonan综合征等，狭窄可发生在肺动脉总干分叉处，左、右肺动脉等多个部位。

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肺动脉瓣狭窄的发生率在活产婴儿中为0.073‰～0.189‰。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～30%。据估计肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病小儿中占7%～12%，也有报道在婴儿期以后先天性心脏病小儿中占10%～15%。在肺动脉狭窄患者的子女中患先天性心脏病机会增高，父亲为患者的为2%，母亲为患者的则为6.5%，通常也是肺动脉狭窄。在妊娠早期患风疹后，胎儿有可能发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形等，心血管畸形主要为肺动脉狭窄。此处着重介绍肺动脉瓣狭窄。

病因：在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%；在其他综合征中，如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在

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胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

发病机制：肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等。“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。据Abbott统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5%。

1.病理解剖正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育而逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。一般有效肺动脉口必须减少约60%，才发生较明显的血流动力学改变。临床上以瓣膜型动脉口狭窄最多见，约占75%。常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的三叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内鼓出。中心留一小孔，直径2～10mm不等，最小者1～3mm。儿童瓣膜柔软菲薄，瓣口常在中央。随着年龄的增大，瓣膜越来越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二叶。漏斗部狭窄约占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部。可为肌肉型，即整个漏斗部肌肉增厚，形成窄而长的通道；亦可为隔膜型，即在漏斗部一处形成局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，形成二腔右心室。漏斗部狭窄如同时合并有瓣膜型狭窄，称为混合型狭窄，约占10%。

肺动脉口狭窄的原因主要是胚胎时宫内感染，特别是风疹病毒感染造成。肺动脉口狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展到左右肺动脉分支处，或多发性地累及外周肺动脉