侧索硬化症的病例讨论课件.pptVIP

?肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩，动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女比例约为1:2.此病特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发，最终死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。

免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常等3、中毒因素

2013年3月左右患者无明显病因出现言语含糊，但基本可以发音，可理解，无饮水发呛，四肢活动尚灵活，在当地医院求治，具体诊疗不详，症状逐渐加重，出现进食困难，饮水发呛；2014年3月进食困难趋重，不能吞咽食物，双上肢活动差肩关节、肘关节不能活动，仅手腕部可稍微活动。双下肢乏力，行走费力，在XX住院治疗，给予胃造瘘术；今年8月开始行走站立不稳，需搀扶，抬头困难，言语较前含混，不能正常交流，为进一步治疗收治我科，起病以来，患者精神差食欲睡眠尚可二便正常。

?2013-3，我院；头颅脑MR及MRA检查未见明确病变征象，双侧基底节MRS未见明显异常。脑脊液常规生化，ANA,ANCA心磷脂抗体未见异常。肌电图：右胸锁乳突肌可疑神经源性损害，脑干听觉诱发电位：双侧可疑周围性损害?2014-10，抽血结果球蛋白：23.1g/L，钾：3.41mmol/L,心电图胸部未见异常，肌力测定左上肢肌肉萎缩明显，双上肢肌力近端肌力0级，远端肌力2级，双下肢肌力3级，伸舌不能，舌肌萎缩无震颤，颈部肌肉萎缩。

?有气体交换受损的危险：与延髓麻痹，呼吸机受累有关?清理呼吸道无效?有误吸的危险：与饮水呛咳、吞咽障碍有关?自理缺陷：语言沟通障碍?营养失调：低于机体需要量。?躯体移动障碍

有气体交换受损的危险：与延髓麻痹，呼吸肌受累有关?协助病人取有利于呼吸的卧位，如高枕卧位、半坐卧位、端坐卧位。?保持呼吸通畅，给予低流量持续氧气吸入。?观察患者呼吸频率，有无呼吸困难，发现问题及时报告。?床边备呼吸机或气切包。

有误吸的危险：与口水较多、吞咽障碍有关

?移动患者躯体时动作应稳，慢。不要硬扯。?指导并协助患者经行适当的功能锻炼，活动关节及肌肉，防止畸形。

营养失调：低于机体需要量。?遵医嘱给予高热量高蛋白高纤维的鼻饲饮食。?遵医嘱给予静脉补液。

?与家属及时沟通护理计划及病情变化信息，取得理解和配合。?家属避免与病人讨论病情不良后果的话题。

后者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明实验阳性，肌电图正常；脑脊液总蛋白含量回升高。前者脑脊液多正常，