心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议.pptVIP

心导管检验术在儿童先天性心脏病

肺动脉高压诊疗中应用首都医科大学北京安贞医院小儿心脏科顾虹心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第1页

肺高压临床分类（DanaPoint）一、肺动脉高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关肺高压特发性遗传性骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变3.药品和毒物诱导相关原因所致

结缔组织病

HIV感染

门脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血新生儿连续性肺高压1’.肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病其它同时存在限制性和阻塞性通气功效障碍肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征慢性高原病肺泡－毛细血管发育不良四、慢性血栓栓塞性肺高压五、不明原因或各种原因所致肺高压血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病其它：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长久透析慢性肾衰竭二、左心疾病相关肺高压收缩功效障碍舒张功效障碍心脏瓣膜疾病心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第2页

儿童肺高压分类CerroMJetal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevasculardisease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama.PulmCirc;1:286–298.出生前或发育型肺高压性血管病出生前后肺血管适应不良儿童心血管病肺动脉分支发育不良孤立性儿童肺高压性血管病伴有先天性异常综合症多因子肺血管病儿童肺疾病儿童血栓性疾病儿童低压缺氧环境与其它系统性疾病相关肺血管病心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第3页

先天性心脏病所致肺动脉高压左-右分流VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺静脉压力升高HLHS,MS,Cortriatriatum,PVstenosis,TAPVC,LVdysfunction紫绀型先心病TGA,Truncusarteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺动脉,肺静脉异常Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手术Waterston,Potts,BTshunt心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第4页

先心病相关肺动脉高压诊疗CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray,ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessmentCardiaccatheterizationwithvasodilatortesting心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第5页

心导管检验定义心脏内血气分析心脏内压力曲线分析选择性心血管造影色素稀释法,热稀释法心肌活检应专心导管评价心功效,肺血管反应性利用His束心电图和心房室起搏进行心律不齐诊疗将心导管送入心脏及血管内:心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第6页

心导管检验适应症诊疗心脏血管畸形,瓣膜病变诊疗肺动脉高压心包填塞,肺栓塞,休克状态等监测和管理复杂心梗后并发症测定治疗后血流动力学改变判断PAH药品治疗反应评价心脏外科术后不稳定血流动力学状态心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第7页

心导管检验禁忌症各种原因引发发烧,全身性感染感染性心内膜炎治愈未满3月者重度心力衰竭严重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞心脏机械瓣膜心脏肿瘤或血栓下肢动静脉血栓心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议第8页