心肌病诊疗和治疗专家讲座.pptVIP

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1995年WHO/ISFC工作组关于心肌病定义和分类汇报

心肌病是以主要病理生理学或假如可能话以病因学发病机制为基础进行分类。

定义和分类

心肌病是指伴有心功效障碍心肌疾病。

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（一）扩张型心肌病以心室扩张并伴有收缩功效受损为特征。能够是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴有已知心血管疾病但其心肌功效失调程度不能用异常负荷情况或心肌缺血损伤程度来解释。常发生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。

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（二）肥厚型心肌病以心室肌,尤其室间隔不对称性肥厚为特征,因为许多病人因不对称性心室肥厚而造成心室流出道梗阻,故以往又称梗阻型心肌病。部分病人有家族发病倾向。

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（三）限制型心肌病以心内膜心肌纤维形成为特征,其临床表现与缩窄性心包炎相同。可为特发性,也可伴有其它疾病。

（四）致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐步进行性被纤维脂肪组织所代替。心律失常、猝死常见,尤其在青年患者。家族发病倾向显著。

（五）不定型心肌病包含一些不完全符合上述任何一组心肌病,如纤维弹性组织增生症、线粒体疾病等。

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特异性心肌病

指伴有特异性心脏或特异性系统性疾病心肌疾病。过去定义为特异性心肌疾病。

缺血性心肌病表现类似扩张型心肌病,出现不能被冠状动脉病变或缺血损失程度来解释收缩功效受损心肌病诊疗和治疗第6页

瓣膜性心肌病表现为与异常负荷状态不符心室功效障碍。

高血压性心肌病表现为左室肥厚,伴有扩张型或限制型心肌病表现,并有心力衰竭。

炎症性心肌病伴有心功效不全心肌炎。可为特发性、本身免疫性、感染性引发。

代谢性心肌病

围产期心肌病

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一大———心腔室大二小———瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄———心壁相对较薄四弱———心壁动度弱心肌病诊疗和治疗第12页

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