但在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者课件.pptVIP

川崎病浙江大学医学院附属儿童医院

历史o1967年日本川崎富作医生首先报导o1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛发现，以后我国及美、澳、欧洲相继发现o1974年川崎病首次有英文文献报道，并明确了川崎病与冠状动脉病变的关系o近年来发病率增高

流行病学o亚裔人较多，日本民族尤多o在美国，亚裔婴儿较黑人高三倍，较白人高六倍o各国统计数字有明显差异，至今仍以日本民族最多o我国的发病率似较日本为低，非洲撒哈拉沙漠以南国家发病率最低

流行病学o多发生于婴幼儿o6~11个月为发病高峰，77%发生于二岁内o男性较女性为高(1.35~1.5:1)o复发率约1%~3%

病因o虽经大量的研究，至今未明o感染（EB病毒、逆转录病毒、链球菌等）o环境污染o化学物品过敏o遗传因素

发病机制超抗原学说超抗原(superantigen，sAg)指某些抗原物质(如细菌毒素)只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答，异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎

发病机制热休克蛋白学说人类热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性。推测KD的发病是由细菌来源的HSP65和自身HSP65Pt(线粒体P1蛋白)引起免疫反应，免疫细胞活化，细胞因子产生异常，损伤内皮细胞及形成血管炎

发病机制免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变

发病机制基质金属蛋白酶（MMPs）MMPs在体内主要降解细胞外基质，动脉血管基质的代谢紊乱是冠状动脉扩张和动脉瘤形成的重要因素之一

病理o全身性中小动脉非特异性血管炎，以冠状动脉为主o镜检见冠状动脉管壁中膜及内膜有众多炎性细胞浸润，并有血小板栓堵塞管腔o间质性心肌炎、心包炎、心内膜炎及瓣膜炎o窦房结及传导系统亦可有累及

自然病程o急性期（1~9天）o亚急性期（10~21天）o恢复期（22~60天）o慢性期（数年）

主要临床特征o发热：5天以上持续发热，占全部患者的94~100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天之内就会退热，川崎病一般都要发热5天以上，其间如果有其他主要症状并存，就可以确诊或怀疑为川崎病。发热多可高达38℃以上甚至40℃，热型多为驰张热。与上呼吸道感染相比，发病初期患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好，多数在发病时就比较严重

o结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡

o皮疹：皮疹以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑，但无疱状皮疹，会阴部明显，在急性期可出现会阴部脱皮

淋巴结肿大o主要临床特征中相对少见o通常为单侧，以颈前三角多见o直径1.5cmo坚实无波动o表明皮肤无发红o无触痛或仅轻微触痛

o口唇和口腔改变：口唇红肿、干燥和皲裂，甚至有出血。舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡

o手和脚的变化：手掌和脚掌红斑、手足硬肿、起病后10天左右有指趾脱皮，部分可见肛周脱皮

其他临床表现心血管系统o心肌炎、心包炎、心内膜炎o听诊：心脏杂音、心律失常、心音减弱

其他临床表现消化系统o腹泻、呕吐、腹痛o胆囊肿大o麻痹性肠梗阻o轻度黄疸、ALT?

其他临床表现泌尿系统蛋白尿、沉渣中白细胞增多呼吸系统咳嗽、流涕、肺部异常阴影骨骼关节疼痛、肿胀神经系统惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、无菌性脑膜炎

ClinicalsymptomsandsignsofKawasakidisease

实验室检查o心电图：PR间期、QT间期延长、异常Q波、QRS低电压、ST-T改变、心律失常o胸片：心影增大o超声心动图l冠状动脉扩张l冠状动脉瘤l冠状动脉血栓形成l心包积液、瓣膜反流、心功能减退

实验室检查oWBC?伴核左移oPLT?oESR?oCRP?oALB?o?2-G?o轻度贫血

诊断o川崎病的诊断主要根据患儿具有≥5d的发热且至少具有5项主要临床特征中4项o因为诊断标准的基本临床表现并非特异，所以KD的诊断还需除外具有类似临床表现的其他疾病

诊断－不完全川崎病1)诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者(多见于6个月婴儿或8岁年长儿)，属重症2)诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)

诊断－不完全川崎病o对于婴儿（1岁），除发热外，仅有其他诊断标准5项中的1项或2项，可考虑不完全KDo美国2004年KD标准中规定，小婴儿除发热外，仅有任何一项临床表现者，无其他原因可解释发热者，应该进行心超检查Circulation.2004;110: