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疾病名：大骨节病

英文名：osteoarthrosisdeformansendemica缩写：

别名：乌洛夫病；卡-贝二氏病；柳拐子病；“柳拐子”病；Kaschin-Beck病；Kaschin-Beckdisease

疾病代码：ICD：M12.1

概述：顾名思义，大骨节病是一种表现为关节肥大性改变的疾患，是主要流行于我国东北、西北、华北、内蒙、河南等地的山谷潮湿寒冷地区的地方病。在苏联和日本也有发现。其病理特点是儿童的关节软骨和骨骺被破坏，并导致发育障碍。成年后，患者身材矮小，四肢和手指呈短缩状，且关节粗大，活动受限，以致常常丧失劳动力。有时在成年期也可发病。

本病最早(1849)由尤伦斯基在俄国乌洛夫河流域发现，曾称为乌洛夫病；后又有Kaschin和Beck两人报道，所以现又称为Kaschin-Beck病。我国首先由张凤书在东北发现，后证实与Kaschin-Beck病为同一病。此病在我国西北被称为“柳拐子”病。

本病有很强的地区性，不同地区的发病程度亦不相同。本病的地区分布有明显的相对稳定性，并在若干年中，同一发病区的发病情况可加重，也可减轻；发病区可能扩大，也可能缩小，并可有新病区发现。

流行病学：无相关资料。

病因：虽然已经过数十年的研究，本病的病因却至今仍未能完全确定。但普遍认为以外源性致病因子致病的可能性较大，并非是因食物中缺少某种物质所致。

然而，哈尔滨医科大学的学者则认为本病系小麦和玉米中尖孢镰刀菌的毒素所致。他们的研究工作表明：

1.同一地区饮用同一水源水的居民中，食自产粮食的农民发病率较高，而食国家供给粮的工人极少患此病。

2.在重病区进行换粮后，人群中5年来杜绝了新患者的出现，原有的患者也多数好转和恢复正常；但未换粮的邻近地区病情逐年加重。在非病区的城市中，散在的、食用来自病区的粮食的居民，可以得病；在病区改旱田为水田，改主食

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为大米后，效果与换粮实验同。

3.在病区产的小麦和玉米中可培养出较多的尖孢镰刀菌，而在非病区则为另一种串孢镰刀菌；大米中极少有此类真菌。

4.用病区尖孢镰刀菌培养物饲养大白鼠和狗，其骨骼可发生类似人类大骨节病的病理变化。至于它如何会引起本病，尚待进一步研究。

此外。西安医学院研究组对患者硫代谢的研究发现：患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多，而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低，骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低，而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明，病区的水和粮中可能存在某种能抑制软骨中的硫酸软骨素排出，并能与硫酸根结合成解毒的因子。他们发现，饮水不同，对动物尿内硫酸酯的排泄量似有不同的影响，故认为不能完全排除饮水致病的可能。

发病机制：由于大骨节病是一种涉及全身各骨关节的疾病，因此，其病理改变的范围较广，但主要病变部位是在四肢管状骨的骺板和关节软骨，其中以踝关节、膝关节、肘关节、腕关节和指骨的软骨病变最显著，而肩关节和脊椎的病变较少。

大骨节病的基本病理变化是关节软骨的变性和坏死，其表现为原纤维显现、石棉变性、裂隙形成、黏液变性和软骨坏死。在坏死软骨区的边缘常有软骨细胞巢状增生。关节软骨下有带状坏死区，可向表层蔓延，形成溃疡；深的溃疡可达髓腔。坏死的软骨可脱落于关节内，形成关节鼠。在带状坏死区和溃疡处，早期即出现初级骨髓和肉芽组织增生，继之纤维结缔组织增生性修复，并可逐渐形成纤维软骨，随之有钙质沉着，形成不规则的软骨内成骨。

在本病早期，骺板软骨即逐渐变薄、不匀、弯曲，与关节软骨的变性坏死相似。严重处可累及全层而有坏死性穿通。软骨细胞失去其排列性，层次紊乱，中央部有时呈舌状增生。变性坏死的软骨被增生的初级骨髓和破软骨细胞吸收后，有不规则的软骨内成骨，骺板逐渐被骨小梁所替代，使骺板从中央部逐渐向周围形成早期骨性融合。在骺板的干骺端，最早也最常见的病变是横行骨梁形成；竖骨梁明显减少、粗短、方向紊乱、外形不整；破骨细胞吸收旺盛，原始骨小梁被破骨细胞所吸收，失去其板层结构，被分割成不规则的片块，形成镶嵌结构。由于骺骨化中心化骨功能紊乱，使骨的纵向生长迟缓，骨端横向生长加快，导致骨

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端发生膨大畸形。骨髓可有早期脂肪化、纤维化。关节囊可有部分纤维软骨、透明软骨甚至骨小梁形成。骨骼肌也可有坏死性病变。

临床表现：大骨节病可见于任何年龄，但以20岁以下的青少年为多见。患者中男性多于女性。若8岁以前离开本病流行区，发病机会则较少。骨骺已融合的少年和成年人进入本病流行区，发病也较少。早期发病时患者常不自觉，症状不明显，也不具有特异性，主要表现为肌肉肿胀、疼痛，有局部压痛；食指、中