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疾病名：蛋白质-能量营养不良

英文名：protein-energymalnutrition缩写：PEM

别名：小儿营养不良；婴幼儿营养不良症；蛋白质能量营养不良症疾病代码：

ICD：E46

概述：蛋白质-能量营养不良(protein-energymalnu-trition，PEM)是因为食物中蛋白质和(或)能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以PEM是临床营养学上的重要问题。

流行病学：PEM是发展中国家最常见的营养性疾病。轻、中度PEM的临床表现不如维生素或矿物质缺乏的症状明显，在婴幼儿中，表现为生长迟缓，体格瘦小；严重者易于识别，多呈现极度消瘦或水肿，智力发育迟钝，死亡率高。1990年有关调查显示，根据年龄别体重低于参考值减两个标准差以下者，估计发展中国家5岁以下儿童每3人就有1人，相当于1.77亿儿童患有或曾患有营养不良，其流行范围从美洲的14%到南亚的47%。自1986年开始，在我国7个省选择18个较贫困的地区，连续4年，对1万名左右的学龄前儿童，进行营养状况调查。结果表明，他们主要表现为慢性营养不良，以1～2岁最为严重。按WHO提出的儿童生长迟缓发生率的参考值为18.8%～78.1%，体重低下的发生率为11.6%~49.1%。该7省市的发生率分别为12.4%～76.4%和6.9%～44.3%，儿童消瘦的发生率也比WHO的参考值高1～3个百分点。在2002年第四次全国营养调查中发现，我国5岁以下儿童生长迟缓率仍高达14.3%；农村儿童生长迟缓现象更高达20.9%。上海儿童医学中心在2000年对218例小儿先天性心脏病患儿的营养调查中，发现营养不良的发生率为61%。

病因：根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种：

1.原发性蛋白质-能量营养不良原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养；如奶

粉配制过于稀释；未按时和适当添加辅食；骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品。较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶类、肉类、蛋类，长期使用淀粉样食品(如奶糕、粥)，饮食中长期食物成分搭配不当，热能不够或蛋白质太少。以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不足。

2.继发性蛋白质-能量营养不良继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有关。主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍所致。多见于消化道感染(如迁延性腹泻、慢性痢疾、严重寄生虫感染等)，肠吸收不良综合征，消化道先天性畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄等)，慢性消耗性疾病(如结核、肝炎、长期发热、恶性肿瘤等)等。

发病机制：由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动用脂肪，出现脂肪减少。最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平衡。随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞外液呈低渗性。如有呕吐、腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠、低钾、低镁及低钙血症。

重度营养不良对消化系统，心、肾功能，以及中枢神经系统均有影响。

1.消化系统胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常形态。胃酸减低，双糖酶减少。胰腺缩小，胰腺的分泌酶活性降低。肠蠕动减慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻。

2.心脏功能严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X线示心脏缩小。

3.肾功能严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润。肾小球滤过率和肾血流量减少，浓缩功能降低，尿比重下降。

4.中枢神经系统营养不良对大脑和智力发育有很大影响。营养不良如发生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减少。表现为想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

临床表现：临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿营养不良分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)及消瘦-水肿型(marasmus-kwashiorkor)。

1.消瘦型是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育

迟缓，皮下脂