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真性红细胞增多症城站血2-4真性红细胞增多症1/31

案例分析姓名:胡＊荣性别:男住院号:年纪:52岁出生日期:1965.3.25入院时间.5.26联络地址:出生并长久居于浙江省浦江县虞宅乡马岭脚村91号主诉:头晕伴口齿不清1周。真性红细胞增多症2/31

现病史

患者一周前无显著诱因下出现头晕、口齿不清,无发烧,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻。6天前当地医院就诊,查血色素高（详细不详）,当地医院行头颅MRI检验提醒有脑梗塞,给予对症处理后,稍有好转。现为深入诊治转来本院。我院查WBC19.7×10E9/L,Hb239g/l,PLT378×10E9/L,现为深入治疗收治我院。真性红细胞增多症3/31

既往史:患者过去体质良好，梅毒病史，2年前，曾以长久有效青霉素治疗。2年前在浦江县人民医院行右侧腹股沟斜疝手术，无高血压、糖尿病、心脏病史、否定药品过敏史，无外伤史，无输血史。

个人史:出生并长久居住于浦江，小学学历，无饮酒吸烟习惯，无毒物接触史。

家族史:家中无类似病人，父母体健。真性红细胞增多症4/31

入院体检神志清,精神软,酒醉貌,球结膜充血,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨压痛阴性,双肺呼吸音清,未闻及显著干湿性啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿,神经系统检验阴性。真性红细胞增多症5/31

试验室检验血常规:-5-26血气分析:乳酸2.1，血红蛋白总量253，一氧化碳血红蛋白2.2，血细胞压积77，-5-26WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，红细胞压积73，PLT373×10E9/L，钠147mmol/L,叶酸测定:5.57总蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脱氢酶308U/L。-5-27WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195g/l,红细胞压积60.7PLT307×10E9/L,钠146mmol/L,-5-30WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163g/l,红细胞压积51.2PLT333×10E9/L真性红细胞增多症6/31

治疗外周血高红细胞减除术2次金奥康针静滴水化碱化1500ml立普妥片QN口服阿司匹林（拜耳）口服羟基脲、别嘌醇片口服真性红细胞增多症7/31

疾病概述真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV),简称真红,是一个原因未明造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范围。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致表现,常伴脾大。此病发病多见50岁以上老年人,但年轻化趋势逐步显著,二三十岁年轻人患病呈显著增加趋势。真性红细胞增多症8/31

疾病概述

PV起病隐袭，进展迟缓，通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞降低、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV两个主要临床表现晚期可发生各种转化。PV发病机制还未说明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。真性红细胞增多症9/31

分类:原发性:无显著其它原因引发由患者本身造血系统异常引发造血干细胞克隆性疾病。继发性:可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、一些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引发，或者居位于高原地域、有没有嗜烟癖、有没有遗传疾病。真性红细胞增多症10/31

临床表现1.血管与神经系统症状因血容量增多,血液黏滞度增高,造成全身各脏器血流迟缓和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、皮肤红紫（以口唇、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为多）、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力含糊。2.血栓形成、栓塞或静脉炎当血流显著迟缓,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。真性红细胞增多症11/31

临床表现

3.出血倾向因为血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子降低、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。4.皮肤瘙痒及消化性溃疡本病嗜碱性粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可造成消化性溃疡,剌激皮肤有显著瘙痒。真性红细胞增多症12/31

临床表现5.高尿酸血症可产生继发性痛风