高原心脏病疾病详解.docxVIP

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疾病名：高原心脏病

英文名：highaltitudeheartdisease缩写：

别名：高心病疾病代码：

ICD：J98.8

概述：高原心脏病(高心病)(HighAltitudeHeartDisease)以慢性低压低氧引起的肺动脉高压为基本特征，并有右心室肥厚或右心功能不全。它是慢性高原病的另一种类型，可分为小儿和成人高原心脏病。1955年吴氏等报道我国首例小儿高原心脏病，1966年吴氏报道了成人高原心脏病。在国外，有些学者把它称之为“高原肺动脉高压症或高原肺高血压”，被认为是人体对高原低氧的一种病理生理学的反应，不承认它是一种独立疾病；另有些人将其归为慢性肺心病的一个变异型。因此，目前对本病的命名和定义虽国内已基本趋于统一，但国际上尚未取得一致。本病易发生在3500m以上高原，多为慢性经过，个别初进高原者特别是儿童可以急性或亚急性发病，国外称亚急性高原病(subacutemountiansickness)。急性或亚急性患病者，以显著肺动脉高压引起的右心室扩大和充血性右心衰竭为特征，而慢性患病者以右心室后负荷过重所致的右室肥厚为主的多脏器损害。

流行病学：1955年吴氏等报道我国首例小儿高原心脏病，1966年吴氏报道了成人高原心脏病。在国外，有些学者把它称之为“高原肺动脉高压症或高原肺高血压”，被认为是人体对高原低氧的一种病理生理学的反应，不承认它是一种独立疾病；另有些人将其归为慢性肺心病的一个变异型。因此，目前对本病的命名和定义虽国内已基本趋于统一，但国际上尚未取得一致。青海省高原医学科学研究所经流行病学调查，移居者的患病率为海拔＜3000m为0.07%，3000～4000m为0.71%，4000～5000m为1.71%；世居者仅为0.24%。儿童患病率明显高于成年人。青海省儿童医院对13年住院病儿的统计，高心病占同时期儿科心脏病住院总人数的42.6%，且绝大多数在两岁以内发病，占89.5%；男女之比为2∶1。

病因：高原心脏病多发生于平原移居高原或由中度海拔到更高海拔处的居民，其发病率随海拔高度的升高而增高。本症除低氧个体差异外，劳累、寒冷、呼吸道

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感染常为诱发因素。

发病机制：高心病主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。左心室是否亦受累，或受累程度如何尚不清楚。低压低氧是发生高心病的根本，而低氧性肺动脉高压和肺小动脉壁的增厚或重建(remodeling)是发病机制的中心环节或基本特征。

1.肺动脉高压经临床和动物模型的研究，慢性高原病特别是高心病的肺动脉压有异常升高。Hultgren在秘鲁(4206m)报告16例Monge病血流动力学的变化，平均肺动脉压为44.47mmHg，平均肺血管阻力为531sce-cm2；杨氏等在青海(3950m)报告，混合型慢性高原病的肺动脉平均压为30.7mmHg。长期持久的低氧性肺血管收缩和肺动脉高压，使右心后负荷逐渐加重，并发生右心室代偿性肥厚，当病程继续发展，心脏储备力进一步减退；同时缺氧可损伤心肌细胞，使心肌收缩力减弱，心输出量降低，最终导致右心衰竭。关于低氧性肺血管收缩的机制，虽进行了许多研究，确切的机制尚未清楚。目前较公认的看法是：

(1)血管活性物质的作用：肺对血管活性物质的控制和调节具有独特的作用。肺血管内皮细胞是分泌和合成血管活性物质的重要场所，可合成并释放具有舒缩血管作用的两类物质，从而对血管张力有重要调控作用。在舒张血管方面最重要的是前列腺素(prostaglandin，PG)和一氧化氮(nitricoxide，NO)，亦称内皮舒张因子(endotheliumrelaxingfactor，EDRF)；而在收缩血管方面有内皮素(endothelin，ET)和血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ)。

PG广泛存在于哺乳动物的各类组织和体液中，其肺组织中含量最高。前列腺素在PG合成酶(prostacyclinsyhthetase，PGI3)的作用下转化为PGE2、PGF2、PGD2、PGI2以及血栓素A2(TXA2)，TXB2等。PG的生理功能十分复杂，可参与多种组织器官的生理生化过程，但它的作用是有选择性的。PG及其前体、中间产物和代谢物对肺血管有很强的舒缩效应，其中PGI2和TXA2在血液中维持平衡对肺循环的调节起重要作用。PGI2是由血管内皮细胞和平滑肌细胞合成，具有舒张肺血管、降低血管阻力、抑制平滑肌细胞的增殖等作用。而TXA2由血小板合成，其作用与PGI2正相反。研究证实，缺氧使血液中6-酮-PGF1α(PGFlα的氧化物)的含量降低，而