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疾病名：后尿道瓣膜

英文名：posteriorurethralvalve缩写：

别名：先天性男性尿道瓣膜；先天性尿道瓣膜疾病代码：

ICD：N36.8

概述：后尿道瓣膜(posteriorurethralvalve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用，新生儿肾积水的发现率逐步提高，后尿道瓣膜的早期发现成为可能。

流行病学：1919年Young首先详细描述了本症，并进行分型。虽然这种疾病既往报道不多,但在婴儿及幼儿并非少见,是导致男性幼儿下尿路梗阻最常见原因。其发病率为1∶8000～1∶25000。国内最早于1937年，施、谢二人报道5例，后逐渐见报道，随诊断技术的进步，其发现率越来越高。

病因：尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类。前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。

1.分型后尿道瓣膜一般分为3型(图1)：

第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见。瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上。瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连(图1A)，中间呈裂缝。有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2条，止于尿道侧壁(图1B)；有的只有一条瓣膜(图1C)。一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超过了2条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型。

第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部(图1D)。目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱、逼尿肌-括约肌协同失调时出现。

第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜(图1E,F)。排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。约占后尿道瓣膜的5%，在我们的病例中，仅见到一例。

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第Ⅳ型：除前述3型外，1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜，即因松弛、无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻，目前尚未获得公认。也有将后尿道瓣膜按图2归为三种类型。

2.病因对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处；Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并

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于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

发病机制：后尿道瓣膜形成于胚胎的早期，可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍。胎儿尿是妊娠中、后期羊水的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻，排尿少，导致羊水减少。羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良，生后患儿常有呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征、气胸及纵隔气肿，可死于呼吸衰竭。由于尿路梗阻，膀胀压力增高，使输尿管抗反流机制失调，形成膀胱输尿管反流及肾、输尿管扩张积水，使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常。而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统，造成肾小管浓缩功能障碍，即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，尿量增加，从而又加重输尿管扩张，同时也增加了膀胱容量，形成恶性循环。后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力，逼尿肌收缩肥厚，随之胶原纤维沉着，反使膀胱逼尿肌收缩功能下降，造成膀胱功能异常。

临床表现：由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，临床表现各异。

1.新生儿期可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状，甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱，壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出，通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了肾脏的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。

2.婴儿期至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染，甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。

3.学龄期主要表现为排尿时间延长，尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。

并发症：膀胱输尿管反流、输尿管积水、肾积水、慢性肾功能衰竭，获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，并发尿路感染和败血症；可合并其他畸形，如精阜肥大、隐睾、腹壁缺损等。

实验室检查：化验检查：有感染时