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疾病名：霍奇金病

英文名：Hodgkinsdisease缩写：

别名：何杰金氏病；何杰金病；淋巴网状细胞瘤；霍奇金综合征；霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴肉芽肿病；霍奇金病；Sternberg综合征；Pel-Ebsten综合征；Bonfils综合征；hodgkinlymphoma

疾病代码：ICD：C81.9

概述：霍奇金病为常见的恶性肿瘤，恶性肿瘤，又称Sternberg综合征、Pel-Ebsten综合征、Bonfils综合征、霍奇金淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿病等。Hodgkin于1832年首先报道7例患者，做了详细描述，证实它们均具有“淋巴结和脾显著肿大”的特征。至1865年由Wilks提出以Hodgkin命名本病征。本病征各年龄均可发病，以学龄及学龄前儿童居多，男性多于女性，男∶女为2∶1～4∶1。近20年来该病征的生存率有了显著提高，大部病例在早期可以治愈。流行病学：

1.一般状况HD的发病数约为ML的1/4。但在非发达国家儿童仍显示出较高发病率。HD死亡率在20世纪50～60年代后期较稳定，之后其死亡率男、女性均下降50%以上。

(1)地区分布：HD发病率从亚洲地区及亚裔人群中不到0.5/10万到北美、西欧地区高加索人群的3/10万以上，显然存在地区差异。

(2)全球概况：男性：意大利的Parma发病率最高(4.52/10万)，中国启东最低(0.06/10万)；女性：美国Hawaii的中国人最高(5.01/10万)，冈比亚最低(0.07/10万)。

2.人群分布

(1)性别：类似于NHL，男性HD的发病率和死亡率也均高于女性。1978～1982年，全世界多个发病登记地区的男性年均发病率为2.50/10万，女性为1.69/10万，男女平均发病率分别减少4%和2%。

(2)年龄：与NHL相比，HD发病年龄分布呈不同表现。4岁以前极少有发病，在儿童期呈增加趋势，第1个峰在青年期，第2个峰在老年期。MacMahon提出

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HD发病的“双峰”型可能提示“两种疾病”的假说，认为老年期HD具有许多和非霍奇金淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病可能是一种真正的恶性肿瘤，而青年期HD“本质上可能是一种传染性疾病，尽管传染性很低”，其表现性类似于“恶性炎症”。青年期与老年期HD可能为不同致病因素攻击的结果。在美国，第1峰出现在20～24岁，发病率为4.8/10万，第2个峰出现在75～84岁，发病率为9.3/万。Correa等1971年分析儿童和年轻成年人中HD发病率，发现这2组人群的HD发病率在不同经济发展国家中呈相反关系(即经济发达国家的发病率较低)。此特征的发现，提示HD可能与传染性因素有关。总的说起来，在发达国家，美国和欧洲仍然在上升，儿童发病率高于成人。但在我国ML的发病率曲线却呈“单峰”形态，高峰在40岁左右。

3.发展趋势与NHL发病特点不同的是，近年来世界较多发达国家地区的肿瘤登记资料均显示男、女性的HD发病水平稍有下降，原因还不明确。过去一些诊断为HD的病例，由于诊断技术发展,现改归入NHL，但此种变化还不能完全解释HD发病率的下降。进一步分析发现实际上是老年人群中发病率在下降，而在一些工业化国家中年轻成年人HD发病率仍然在上升。以美国为例，1940～1970年，在美国4个地区(Atlanta、Connecticut、Detroit、SanFrancisco-Okland)中，男、女性HD发病率的增加超过30%。20世纪70年代后期HD发病率稍有下降，而后又再升高。

病因：发病原因尚未明确，有报道该病在家庭直系亲属及学校成员中有群集多发的现象，因而认为本病可能系感染所致。病毒病因学说目前最受重视，尤其是能引起传染性单核细胞增多症的EB病毒，可能和本病的发生有关，但尚缺乏直接有力的佐证。对本病发生起重要促进作用者尚有诸多因素：如免疫缺陷状态(原发性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各种疾病继发的免疫紊乱)、辐射、药物及遗传因素等。Order和Hellman认为本病是以能“诱导肿瘤”的病毒感染开始，使淋巴组织持久增生，并引起胸腺淋巴细胞的表面抗原性改变，这种淋巴细胞又和正常T淋巴细胞相对抗，相互作用后导致肿瘤性网状细胞和终末期的多核巨网细胞(R-S细胞)形成，最后淋巴免疫耗竭而发生肿瘤。

发病机制：

1.发病机制

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(1)病毒：与NHL相似，HD的发生与病毒可能也有较密切的关系。中国医学科学院肿瘤医