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【病例报道】静默性ACTH瘤术后转变为库欣病

《Endocrinology,DiabetesMetabolismCase

Reports》2019年10月1日在线发表孟加拉国达卡的

JahanS,HasanatMAMahmoodT,等撰写的病例报道

《年轻男性的术后库欣病的表达：静默性促肾上腺皮质激素腺

瘤的变形？PostoperativeexpressionofCushingdisease

inayoungmale:metamorphosisofsilentcorticotroph

adenoma?》（doi:10.1530/EDM-19-0046.）

静默性促肾上腺皮质激素腺瘤(SCA)是一种在临床上和生化上

均为静默性的少见的无功能性垂体腺瘤(NFA)，只能通过

ACTH免疫染色阳性来识别。在罕见的情况下，它可以转化为

有激素活性疾病，表现出严重的库欣综合征。如果不进行彻底

的研究，并在手术后进行相应的亚分类，可能会面临生难以处

理的诊断窘境。在这个病例报道中，我们提供一例21岁的男

性，最初因假定的无功能性腺瘤（NFA）伴有压迫症状接受垂

体腺瘤切除术。然而，他在术后随访中出现复发性和侵袭性大

腺瘤，伴有严重的临床上和生化上的皮质醇增多症。因为有明

显的视交叉受压，所以紧急进行再次垂体手术。再次手术后的

肿瘤组织的免疫组织化学分析证实是进袭性促肾上腺皮质激素

腺瘤。虽然没有治愈，但患者术后立即出现明显的临床和生化

改善。考虑到残留的肿瘤可能复发，我们建议他接受射波刀放

射外科。

学习要点:

●垂体的无功能性腺瘤（NFA）常表现为头痛、视物模糊等受

压症状。

●在这种情况下，手术后发生库欣综合征，可能是药物诱导或内

源性的。

●出现复发性垂体瘤，ACTH依赖性库欣综合征提示库欣病

（CD）。

●最初表现为无功能性垂体腺瘤（NFA）的静默性促肾上腺皮

质激素腺瘤（SCA）很少转变为活跃的促肾上腺皮质激素腺

瘤。

●切除肿瘤的ACTH免疫组织化学标记物证实诊断。

背景

静默性促肾上腺皮质激素腺瘤(SCA)是一种罕见的无功能性垂

体腺瘤(NFAs)。Kovacs等于1978年首次报道，Horvath等

于1980年对其进行了进一步的定义。这个无功能腺瘤的亚群

的特点是，不出现皮质醇增多症，没有临床库欣病（CD）的证

据，但促肾上腺皮质激素(ACTH)免疫染色阳性。这些不同的垂

体腺瘤亚型占所有促肾上腺皮质激素腺瘤的大约20%和所有无

功能性腺瘤(NFA)的大约5%(3-19%，取决于不同的研究)。这

些通常属于垂体大腺瘤,往往有进袭性的表现，且伴有较高的出

血和侵袭解剖结构的机会。静默性促肾上腺皮质激素腺瘤

(SCA)患者比ACTH-阴性的无功能性垂体腺瘤的患者年轻，

SCA转变为活跃的库欣病虽然罕见，但在文献中已有报道。在

这里，我们报告一例年轻的男性接受垂体手术治疗拟诊诊的无

功能性腺瘤（NFA），随后发展出现严重的库欣综合征。最

终，他被证实患有SCA，在手术后，他的激素异常活跃。再次

手术时，有ACTH免疫染色阳性而得到确诊。

病例报道

一例21岁的不喝酒、不抽烟的男性，出现进行性体重的增

加。三年前他因有逐渐加重的视觉障碍，伴视野狭窄，发现有

垂体大腺瘤(图1)。没有相关的头痛、恶心、呕吐、和复视，且

无激素分泌过多或垂体功能减退的临床表现(图2A)。激素检查

无明显异常(表1)，并被诊断为无功能性垂体大腺瘤。没有提示

垂体肿瘤的家族病史或与肾上腺肿瘤相关的遗传性综合征。他

接受了经蝶窦腺瘤切除术(TSA)，术后病理报告为垂体腺瘤，

但对该例未进行免疫组化研究。在围手术期他接受了口服地塞

米松3周的治疗。他的视觉障碍没有完全改善，为此他时断时

续地服用了多种含类固醇的药物1年。手术后不久，他注意到

体重逐渐增加，且腹部出现紫色条纹。因为他的视觉主诉仍没

有改变，他就突然停了药。在那个时候，他没有出现任何肾上

腺危象，且体重保持不变，紫纹变白。然而,在过去的两年里，

他没有服用任何药物。即便如此,他重新又出现相当明显的体重

开始增加，紫纹和视力逐渐衰退。这些主诉使他住进了我们医

院。