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疾病名：环状胰腺

英文名：annularpancreas缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：Q45.3

概述：胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annularpancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。

流行病学：本病1818年首先由Tiedemann报告，1862年由Ecker命名为环状胰腺，早年尸解2万例中仅检出3例，认为是非常罕见的疾病，随着逆行胰胆管造影(ERCP)的普及以及CT、MRI的广泛应用，本病的发现率应逐渐增多。

病因：环状胰腺的病因学说很多。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基(anlage)，是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺；或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。

发病机制：环状胰腺大多数位于十二指肠降段，特别是降段的上部，仅有个别位于十二指肠水平段或十二指肠壶腹部。环状胰腺一般宽约1cm，大多数仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5，即有1～1.5cm的间隔区，此区常位于十二指肠前壁或外侧壁。环状胰腺和正常胰腺组织结构相同，含有胰岛组织、腺泡和

导管系统。因此，严格说来它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。但胰环部的十二指肠可变薄而失去正常的黏膜结构。环状胰腺组织的管腔可以不与主要胰管相通，而单独开口至十二指肠，这可能是促成胰腺炎的主要因素。

临床表现：环状胰腺多见于男性。临床表现轻重不一，取决于环状胰腺的畸形程度和十二指肠受累的情况，轻者常无症状出现，仅由于其他原因手术或尸检时发现。临床通常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。

1.新生儿型常在生后1周内发病，主要出现急性完全性十二指肠梗阻，以顽固性呕吐为主。呕吐物可含有胆汁，有时可并发黄疸，查体见上腹部膨隆，有震水声，呈高位肠梗阻的表现。由于频繁的呕吐，可发生脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。如为不完全性十二指肠梗阻，则可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，并呈间歇性腹痛及呕吐或有呃气，胃纳欠佳。这些症状可反复出现达多年。

2.成人型多见于20～40岁，因环状胰腺对十二指肠包绕往往是不全性的，因而出现症状时间较迟，症状也较少。主要表现为腹痛及呕吐，且程度轻重不等，可反复出现，可伴有十二指肠溃疡或胃溃疡，偶有梗阻性黄疸发生。

并发症：一直认为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎是环状胰腺的3个主要并发症，Yogi等统计发生率分别为24.8%，16.2%，10.5%，而且报告环状胰腺患者恶性肿瘤的发生率高达8.6%。

1.消化性溃疡环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡，以十二指肠溃疡为常见，多发生于球后，有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。

2.胆石症与阻塞性黄疸由于环状胰腺位于乏特壶腹处，或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄，其上段扩张明显，压迫胆总管，也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因，致胆液排泄不畅易形成胆石，胆管结石可引起黄疸，胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。

3.胰腺炎胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连，均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关，或因胆总管下端受压，使胆液逆流入胰管，激发胰酶活化。

4.伴有其他先天性疾病部分病人可伴有其他先天性发育异常，包括唐氏综合征、十二指肠闭锁、小肠旋转不良、先天性心脏病、气管食管瘘、食管闭锁、Meckel憩室、肛门闭锁、无胆囊等。

实验室检查：胎粪检查：用胎粪的