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疾病名：混合型慢性高原病

英文名：Monge’sdisease缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：J98.8

概述：关于混合型慢性高原病的概念和定义并不很清楚。国外称Monge病(Monge’sdisease)，也有人称慢性高原红细胞增多病(chronicmountainpolycythemia)。国内曾有人把慢性高原反应、高原血压异常和高原衰退等统归为混合型慢性高原病。然而，有这些表现的人，一般无肺动脉高压，无红细胞增生过多。换言之机体无器质性病变，因此它不能成为独立的“疾病”，而是机体的某些功能对低氧习服过程中发生机能失调，是一种生理性反应。目前，在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致，它是既有低氧性红细胞增生过多，又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久居高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的发病率高于女性，儿童很少见。据报道，南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者，这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原长的多有关。

流行病学：于1925年Monge在秘鲁首次报道了1位38岁男性，在4300m高原居住1年后，出现神经精神异常、睡眠障碍、后臂痛、手脚麻木、显著发绀、血红蛋白210g/L、红细胞8.6×1012/L；当返回平原后症状消失，但再次去高原时症状又重现并且更加重。之后，1928年他又报道了24例类似表现的安第斯山世居者，并描述为laenfermedaddeAndes，后改称Monge病。美籍印度学者Lahiri根据他在南美洲和喜马拉雅山工作的经历，曾提出Monge病多发生于南美安第斯高原世居者，而在喜马拉雅山藏族中很少罹患此病。但我国学者经流行病学及临床观察，现已证实本病在青藏高原藏族中仍有发生。慢性高原病常发生在长期生活在高原的居民，如南美洲秘鲁、玻利维亚、北美洲科罗拉多和我国青藏高原。国际上对慢性高山病的认识远不如急性高原病，缺乏明确的定义，对命名和分型出现混淆，诊断标准不统一。青藏高原是世界上海拔最高、面积最大、居住人口最多的高原，也是慢性高原病发生率最高的地区。因此，如何积极有效地防治慢

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性高原病，对发展青藏高原经济和国防建设具有重要的战略意义。

病因：混合型慢性高原病多发生于久居高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的发病率高于女性，儿童很少见。此外，吸烟、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是造成高原人低氧血症发生的重要诱发因素。

发病机制：混合型慢性高原病以红细胞增生过多、肺动脉高压和严重低氧血症为特征(图1)，而呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发生本病的基本因素。

与同海拔高度的正常人相比，本病的红细胞数、红细胞压积及血红蛋白浓度显著增高，而且出现各种临床症状。Winslow对8例严重红细胞增多病人进行了放血治疗，经5周治疗后血细胞比容从75%降到45%，肺动脉压下降，心输出量增加，并且运动能力明显提高，但临床症状的改善有很大的个体差异。由于红细胞增生过度使血液黏度增加，血流缓慢甚至小血管内微血栓形成，致氧运输能力减弱。同时，因病人的红细胞2，3-DPG浓度异常增高，使血红蛋白氧解离曲线显著右移，血液在肺部摄氧能力减弱，动脉血氧饱和度进一步下降。造成红细胞增生的原因可能与通气驱动减弱引起的肺泡低通气有关。

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显著肺动脉高压是本病的另一特点。Hultgren在秘鲁(4540m)检查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流动力学的变化，平均肺动脉压50mmHg，右心房压9mmHg，血细胞比容72%，肺功能正常。当病人吸入100%氧时，肺动脉平均压下降到30mmHg，但仍高于同海拔高度正常人水平。高原缺氧是发生肺动脉高压的根本原因。长期持久的肺动脉高压使右心负荷加重，右心肥厚以及衰竭；同时，低氧性肺血管收缩以及肺动脉高压，可使肺小动脉发生形态学改变，血管中层平滑肌增殖，从而管腔狭窄，肺循环阻力增大。缺氧引起的肺动脉高压以及肺血管形态学改变的机制很复杂，它包括神经体液、化学介质、离子通道等因素参与(详见高心病节)。

通气/血流(V/Q)比值失常及肺内分流：慢性高原病病人A-aDO2明显大于正常人，这可能与V/Q比值失调有关。在正常情况下肺泡通气和肺血流分布必须均匀协调，即V/Q比值为0.8。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狭窄甚至完全闭塞，和(或)血液黏度增高，血管内血栓形成等，均可导致肺毛细血管的总面积大为减少，生理无效腔量增加。在这种情况下，肺泡通气量正