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疾病名：吉兰-巴雷综合征

英文名：Guillain-Barrésyndrome缩写：GBS

别名：急性感染性多发性神经根炎；急性炎症性脱髓鞘性多神经根病；急性感染性多发性神经炎；神经根神经炎；格林-巴利综合征；acuteinflammatorypolyradiculoneuritis；acuteinflamatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis；radiculoneuritis

疾病代码：ICD：G61.0

概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。又称急性感染性多发性神经根炎(acuteinflammatorypolyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acuteinflamatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis)。目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象。治疗主要包括一般治疗和免疫治疗。多数患儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。

流行病学：本病首先由Landry在1859年报道，1916年由Guillain和Barré又报道了2例，并指出脑脊液中蛋白细胞分离现象是本病的特征。GBS终年发病，可发生于任何年龄，男女均可受累，其发病率为每年1/10万～2/10万。

病因：病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

发病机制：

1.发病机制GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：

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(1)感染：GBS患者多数有前驱感染，但严重轴索变性多见于空肠弯曲杆菌感染后，而严重感觉受损多见于巨细胞病毒感染后。目前空肠弯曲杆菌及GBS的相关性引起广泛关注，空肠弯曲杆菌(CJ)是引起急性胃肠炎的主要病原，也是最常见的GBS的前驱感染源。通过对不同CJ血清型：0∶1、0∶2、0∶4、0∶10、0∶19、0∶23、0∶36和0∶41的脂多糖的核心寡糖(OS)的化学分析，结果显示其结构与人体神经节苷脂GML、GDLa、GDa、GD3和GM2相似。

微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构功能或引起功能改变，这是所谓的“分子模拟”学说。此外，微生物还可以作为多克隆激活剂刺激B细胞增殖，产生抗体；直接参与细胞因子释放，协同免疫反应；通过所谓“微生物超抗原”激活T细胞的寡克隆反应；破坏免疫活性细胞，干扰免疫调节机制，造成自身免疫反应。

GBS的发病除了与感染源的特性有关，还与患者的免疫状况有关。

(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG)；在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。

抗神经节苷脂抗体是否直接参与发病机制至今尚无定论。许多实验显示抗GML抗体可以导致离子通道功能异常，AMAN的一个早期表现就是朗飞结上的补体被激活。可能的作用机制是抗神经节苷脂抗体直接作用于朗飞结或结旁的受体，通过激活补体，导致离子通道的改变。

(3)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。急性期患者的体液循环中发现有激活的T细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。

(4)疫苗接种：有报道GBS中有4.5%为疫苗接