肺嗜酸细胞组织细胞增生症疾病详解.docxVIP

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疾病名：肺嗜酸细胞组织细胞增生症

英文名：Langerhans’cellhistiocvtosis缩写：LCH

别名：肺嗜酸细胞增多症；嗜酸细胞性肺炎；肺嗜酸性细胞增多症；Pulmonaryeosinophilia；Eosinophilicpneumonia；

疾病代码：ICD：J82

概述：肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cellhistiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。

Letter-Siwe病常发生于2岁以内儿童，起病急、病情常较重，以广泛的网状内皮系统、骨骼和肺浸润为特征。Hand-Schüller-Christian病是一种比较慢性经过的疾病，主要发生在儿童和青年人，以肺和骨受累最多见。临床上可出现经典性尿崩症，突眼以及溶骨性颅骨损害三联征。这些病变可有相互重叠，有些儿童表现为孤立性肺部表现，某些成人表现为更具恶性倾向、播散性病变。

肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF；然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。

流行病学：LCH确切发生率尚不清楚。很可能有些病例误诊为特发性肺纤维化(IPF)。LCH没有职业和地理分布倾向。在一组研究中发现农民、伐木工人和接触家养动物者发病偏多，分别为21%、25%和77%。值得注意的是几乎所有报告病例均有吸烟史。因此认为吸烟可能是一病因因素。其他与吸烟相关的弥漫性肺实

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质疾病，还有呼吸性细支气管炎，间质性肺疾病/脱屑性间质性肺炎(RBILD/DIP)。

LCH可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40岁)。早期文献提示男性偏多，然而近期文献表明男女发病相同，而且中年发病有所增高；如果确有改变的话，这则反映了当今社会妇女吸烟人数增多。种族因素在发病机制中有重要作用，白种人比非洲和亚洲后裔发病多，后者本病罕见。

有报道LCH与很多恶性肿瘤相关，而且可能是一种癌前病变。Sadoun和同事报道了95例HX中有5例发生支气管肺癌。Tomashefsi和同事发现21例病人中有10例发展成为恶性(n=9)或良性肿瘤，其中3例肺癌、5例肺外肿瘤、2例淋巴瘤、1例肺类癌及1例纵隔神经节神经瘤；2例出现两种不同恶性肿瘤。2例先于、3例后于、3例同时于LCH诊断。Hodgkin病或非Hodgkin淋巴瘤均有与LCH相伴发病的报道。出现这些肿瘤，吸烟可能是一种致病因素，所以吸烟在LCH发病中的作用难以确定。

病因：病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。

发病机制：LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显著特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。烟草糖蛋白和其他调节糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH发病机制中发挥潜在的重要作用。

最近的有关研究集中在白细胞游走的调节上。

研究表明LCH发病机制包括调节白细胞和内皮细胞相互作用的黏附分子表达的改变。对中性粒细胞发挥重要作用、由内皮细胞表达的黏附分子为细胞间黏附分子-1(ICAM-1)。LCH病人的肺活检标本中可见到Langerhans细胞表达ICAM-1。有趣的是其他白细胞黏附分子，如β1、β2整合素也有表达。这些改变的意义以及与LCH的相关性尚有待进一步阐述。

另外，曾有研究提示病毒感染可作为全身性LCH的潜在病因。然而没有可信服的资料提示病毒感染在