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疾病名：膈肌麻痹

英文名：diaphragmaticparalysis缩写：

别名：phrenoparalysis疾病代码：

ICD：J98.6

概述：膈肌麻痹(diaphragmaticparalysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损，神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹，导致膈肌异常上升和运动障碍。

流行病学：目前尚无资料。

病因：病因多样，以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下：

1.恶性肿瘤侵犯或压迫临床上最常见，多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯，亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。

2.创伤性膈神经麻痹涉及纵隔的手术，包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等，均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等，亦有可能损伤膈神经。

3.颈椎疾病因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等，在颈3～5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4.神经系统疾病脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等，偶可引起膈神经麻痹。

5.传染病脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

6.累及纵隔的炎症性疾病纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经，但临床上非常罕见。

7.其他如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹等。部分患者找不到明确的膈

神经麻痹的病因。发病机制：

1.病理改变膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

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2.病理生理膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降)，但由于健侧膈肌的代偿，肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力，对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列，所以，肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升，使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时，肺活量的降低通常超过80%，静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限，容易出现肺不张和反复肺部感染。

临床表现：单侧膈肌麻痹者多数无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷)，呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中，多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力，容易有反复肺炎和肺不张。

并发症：双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。实验室检查：传染病或炎症性疾病时，白细胞正常或升高。

其他辅助检查：

1.X线胸部透视表现单侧膈肌麻痹升高(图1)，活动减弱或消失，在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。

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2.膈神经刺激可以在颈部胸锁关节上3cm～4cm，胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经，亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6～7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间；并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压，可以确诊膈肌麻痹，还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。

诊断：双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性，可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸，结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病，可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，临床上通常无症状，需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

鉴别诊断：只要提高认识和警惕性，本症诊断不难。在新生儿应与先天性膈肌膨出相鉴别；在成人应与肺底积液相鉴别。

治疗：本症病因广泛，治疗上应该首先争取明确病因，作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹，大部分患者可在4～7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是