回归热型结节性非化脓性脂膜炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：回归热型结节性非化脓性脂膜炎

英文名：relapsingfevernodularnonsuppurativepanniculitis缩写：

别名：系统型脂膜炎；普通型脂膜炎；Weber-Christian综合征疾病代码：

ICD：M79.5

概述：本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。

流行病学：本病由Pfeifer(1892)首次报道，Weber(1925)命名为回归热型非化脓性结节性脂膜炎，以后Brill又将本病定名为Pfeifer-Weber-Christian综合征。该病男女均可发病，成人发病者以女性为多，儿童发病多为男性。发病年龄自6个月～64岁，以20～40岁女性最为多见。

病因：尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮，从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。

发病机制：

1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性，而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛，全身因素可能为脂肪代谢障碍，某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其结果造成脂肪细胞损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。

2.病理检查主要病变在脂肪层中，一般分3期：

(1)急性炎症期：发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成脓肿。

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(2)巨噬细胞期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，往往也可见有多核巨细胞。

(3)成纤维细胞期：病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。

在病变演变过程，中、小血管也有改变，主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

临床表现：多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。

1.一般表现见于普通型和系统型。

(1)发热：以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热，体温逐渐上升，可高达40℃以上，呈弛张热，持续1、2周后，体温开始下降。除弛张热外，还可为间歇热和不规则热。

(2)皮损：好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，边缘清楚。结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。

(3)关节：表现为关节疼痛，以双膝关节疼痛最常见，其次为腕关节、踝关节，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

(4)其他：部分病人可有淋巴结肿大，其中以系统型多见，多位于腋下、腹股沟和气管旁，直径0.5～2cm。有些病人可出现水肿，为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。

2.内脏受累表现仅见于系统型。

(1)呼吸系统：个别病人有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音，偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。

(2)消化系统：可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织，可引起上腹部疼痛、

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触痛和肠蠕动不良，听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎，常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。

(3)心血管系统：可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。

(4)眼部损害：有些病例可出现眼部症状，表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

(5)中枢神经系统：可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

(6)与其他风湿病重叠：本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾