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疾病名：肝海绵状血管瘤

英文名：cavernoushemangiomaofliver缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D13.4

概述：肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外，肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位，可单发或多发，有蒂或无蒂，多见于肝脏表面，其体积从针尖至核桃或儿头大小，严重者可占据整个肝脏，向腹部明显膨出。肿瘤质地柔软，切面呈蜂窝状，内充满血液，有弹性，可压缩。肿瘤初发生时不产生任何症状，逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状，也可导致心力衰竭等并发症。随着瘤体逐渐增大，若不予治疗，可发生破裂引起大出血的危险。

流行病学：国外尸检中肝海绵状血管瘤的检出率为0.35%～7%，在肝活检中发现率为20%，约占良性肿瘤的41.6%～70%。肝海绵状血管瘤可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，平均年龄50岁，男女比例1∶(1.25～6)，也有男性发病较高的报道。上海第二军医大学东方肝胆外科医院报道3160例临床肝脏肿瘤病例，其中499例肝脏良性肿瘤中海绵状血管瘤371例，占肝脏良性肿瘤的74.2%，男女比率为1∶1，平均年龄为45岁。北京大学人民医院统计1992～1997年32例肝血管瘤病例，男女比例接近1∶1，平均年龄42岁，占良性肿瘤的78%。

婴儿血管内皮瘤为一种先天性疾病，约占儿童肝脏肿瘤的12%，发生于新生儿至4岁半以下的幼儿。90%病例在出生后6个月内出现体征和症状；女性患儿较多。

病因：肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明，有以下几种学说。

1.发育异常学说目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。

2.其他学说毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张；肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张；肝内出血后，血肿机化、血管再通后形成血管扩张。

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发病机制：肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长，并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。

肝海绵状血管瘤大小不一，小至针头样，大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，界限清晰，有不规则的纤维性包膜，质地柔软，表面光滑，有弹性感及压缩充盈现象，亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下，也可深居于肝实质内，此时肝表面可呈凹陷或隆起，与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤，很少与肝硬化同时存在。目前为止，文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。

肝血管瘤切面为网眼状，依据其纤维组织多少，可分为以下4型。

海绵状血管瘤：最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状，内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦壁内衬覆一层内皮细胞，血窦内常充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织所分隔，偶见有被压缩的细胞索，大的纤维分隔内有血管和小胆管，纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。

硬化性血管瘤：血管腔塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。

血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增生活跃，易恶变，常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。

毛细血管瘤：少见。其特点为血管腔狭窄，间隔纤维组织丰富。

临床表现：本肿瘤生长缓慢，病程较长，病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为：

1.无症状型此型占绝大多数(80%以上)，终身无任何感觉，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。

2.有症状型通常肿瘤直径超过4cm以上时，可出现症状。常见的症状有：

(1)腹部包块：半数以上患者有此体征。包块有囊性感；无压痛，表面光滑或不光滑，软硬不一，随呼吸上下移动，有的在包块部听诊可听到传导的血管杂

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音。

(2)胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。

(3)压迫症状：肿瘤压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏，可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状；等等。

并发症：肿瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状；游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时，可发生肿瘤坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有