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疾病名：肝腺瘤

英文名：adenomaofliver缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：D13.4

概述：肝细胞腺瘤是较少见的肝脏良性肿瘤。60年代前的文献报道很少，但以后有关肝腺瘤的报道逐渐增多，究其原因可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为(3～4)/1万，而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女，该病的发病率仅为1/100万。上海长海医院肝外科→上海东方肝胆外科医院37年来经病理证实的肝腺瘤仅7例。

流行病学：肝细胞腺瘤占肝脏所有肿瘤的0.6%，肝良性肿瘤的10%。我国上海第二医科大学统计其占所有肝脏肿瘤的1.6%，主要见于育龄妇女，发病年龄大多为21～48岁，平均为28岁，男女比为1∶7。本病可单发亦可多发，肝左右叶均可发生，以右叶多见。

病因：本病发生的真正原因未明。目前有3种学说：①可能来源于胚胎发育期的孤立性肝胚胎细胞团，在组织与功能上与正常肝组织几乎完全隔离，处于孤立状态，多见于婴幼儿病例；②Henson等提出本病与继发性肝硬化或其他损害，如梅毒、感染、静脉充血所致的代偿性肝细胞结节增生密切相关；③目前多数学者认为长期口服复方炔诺酮及避孕药可诱发肝细胞腺瘤的发生，因为在口服避孕药问世以前该病的发生率相当低。临床对照观察表明，避孕药服用时间与用药剂量在肝细胞腺瘤的发展中有一定作用，避孕药服用1年以上和5年以上，患病率增加20～100倍，但其引起的确切发病机制还不清楚。

发病机制：肝腺瘤病理上分为肝细胞腺瘤、胆管细胞腺瘤(包括胆管腺瘤及胆管囊腺瘤)、混合腺瘤。肝细胞腺瘤多见于右叶，70%为单个结节，直径一般大于10cm，最大可达20～30cm。偶尔肿瘤可呈多个结节。肿瘤边界清楚，常有不完整的纤维包膜。切面上肿瘤稍隆起，质地与周围肝组织相近但颜色稍浅，可见出血和梗死。镜下肿瘤细胞呈索状排列，细胞索由1～2排肝细胞组成，这些细胞较正常肝细胞稍肥大，但异型性不明显，核分裂像偶见或缺乏。偶见细胞异型性，

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这种情况常见于长期使用同化类固醇或口服避孕药者。有时瘤细胞排列成腺管状，管腔见胆栓。瘤内常见扩张呈囊状的血窦，当出现大量囊状血窦时形成肝紫癜症。

胆管腺瘤很少见，常为单发，多位于肝包膜下，直径多小于1cm，偶尔可大至2cm，少数病例为分布于肝左右叶的多个结节。镜下肿瘤无包膜，但境界清楚。肿瘤位于门管区，由小胆管样的腺瘤样细胞组成。瘤细胞大小一致，胞质丰富，核较深染，核分裂像罕见。腺管之间为胶原纤维，间质内还可见淋巴细胞等炎性细胞浸润。肿瘤可沿门管区延伸，但不破坏肝索。

胆管囊腺瘤是发生于肝内的多房性肿瘤，内含澄清液体或黏液，多发生于右叶，肿瘤边界清楚，囊腔内衬单层立方上皮或无纤毛的柱状上皮。胞质呈细颗粒状、淡染，胞核的大小和形状相当，位于细胞中央。

混合腺瘤是肝腺瘤和胆管腺瘤两者同时存在一体的腺瘤。一般多见于儿童，发展较快。

临床表现：临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。早期可无任何症状，待肿瘤长大到一定程度时，才会出现下列临床征象：

1.腹块型此型较多见，患者除发现上腹包块外，常无任何症状。体检时可扪及肿瘤，其表面光滑、质硬、多无压痛，肿块随呼吸上下移动。如为囊腺瘤，触诊时可有囊性感。当肿块逐渐增大而压迫邻近脏器时，可出现上腹部饱胀不适、恶心、上腹隐痛等症状，超声或肝CT检查，可发现肝脏占位性病变，边界较清楚，多有包膜。

2.急腹症型腺瘤由单独动脉供血，动脉一般没有结缔组织支持，瘤内出血经常出现，有时会导致包膜破裂，在一项研究中表明50%的病人经历过腺瘤内急性出血，病死率为6%，大的病灶与小的病灶相比出血危险性更高。瘤内出血时，患者可有突发性右上腹痛，伴有恶心、呕吐、发热等，体检时可有右上腹肌紧张、压痛及反跳痛，往往误诊为急性胆囊炎而行手术，术中才发现肝腺瘤。肿瘤破裂引起腹腔内出血，患者可出现右上腹剧痛，腹部有压痛和反跳痛等腹膜刺激症状，严重者可因出血过多造成休克。

并发症：腹腔内出血是最为严重的并发症，须急诊处理。

实验室检查：化验检查肝功能多正常或表现为轻度GGT或ALP升高，AFP阴性。

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其他辅助检查：在超声上，病灶边界清楚，回声依周围肝组织不同而不同。增强CT示腺瘤一般为等密度或轻度低密度，因腺瘤富含血管，在造影的动脉期获得CT影像更容易发现腺瘤。伴有糖原累积病或其他致脂肪浸润的病人，肿瘤可以表现为高密度。中心坏死、钙化偶尔也很明显。肿瘤内出血在非增强CT检查上表现为高密度，静脉造影后肿瘤增强多不均一。MRI上腺瘤在T1像上有均一增强的信号和边界清楚的低