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疾病名：肝肿瘤

英文名：tumorofliver缩写：

别名：肝脏肿瘤疾病代码：

ICD：D37.6

概述：与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。

肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏，而小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外，先天性再生障碍性贫血(Fanconisanemia)应用雄激素治疗者，有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右，发生肝细胞癌的危险可达40%。

流行病学：肝癌在我国的发病率较高，以东南沿海地区为多，据调查全国肝癌标化死亡率(10.09/10万人)占癌症死因的第3位，我国肝癌发病率为欧美的5～10倍，近年来世界各地肝癌发病率均有上升趋势。

据全国11个地区3254例肝癌资料分析，本病可发生于2个月婴儿至80岁老人，平均发病年龄为43.7岁，最高发于40～49岁。

病因：肝癌的病因，经过许多研究，虽有一定认识，但其原因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素：

1.肝硬化肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化，而且多数病人是大结节性肝硬化，这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节性再生，形成小叶，在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导

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致癌变。

2.病毒性肝炎乙型肝炎与肝癌的关系较为密切，HbsAg阳性的病人，肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病，丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

3.含有黄曲霉素的食物被摄取后，经消化道吸收，到达肝脏，引起肝细胞变性坏死，继而增生癌变。

4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关，尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

发病机制：肝母细胞瘤多为单病灶、位于肝右叶。可有或无包膜、切面灰白至棕色，有出血、骨化及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型：

上皮型和上皮-间叶型。纯上皮型肿瘤呈结节状，切面均匀一致，由两类细胞组成。其一为胎儿型细胞，形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一，但常小于正常的肝细胞，胞浆嗜酸性，含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性，有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差，排列成束状、细胞小而染色深，胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深，常见核分裂象。混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由网状纤维支持。原始间叶细胞为长梭形，胞浆少，可见骨样组织。近年，CCSG(Children’sCancerStudyGroup)，SWOG(SouthwestOncologyGroup)和POG(PaediatricOncologyGroup)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、

胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型(间变型)。肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆，细胞形成肝索结构，周围被血管窦包绕。两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶，也多侵犯肝右叶，约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。

临床表现：小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松，严重者可导致多发骨折。

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很多病人就诊时有贫血和血小板增多，尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常，但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化，血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例