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疾病名：高原红细胞增多症

英文名：highaltitudepolycythemia缩写：

别名：高红症；高海拔红细胞增多症疾病代码：

ICD：J98.8

概述：高原红细胞增多症(高红症)(highaltitudepolycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失习服引起的红细胞增生过度。它是慢性高原病最常见的一种临床类型，绝大多数人发生在海拔3200m以上地区，但也有少数对低氧易感者可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征；病理改变为各脏器及组织充血，血流淤滞及缺氧性损害。

流行病学：高红症发病率与海拔高度、性别及种族有很大关系。一般来讲，本病以移居者发病最高，但世居者也可发生，男性高于女性。与年龄似乎无直接关系。海拔高度是本病的基本因素，一般易发生在3500m以上地区，并且随海拔高度的升高，患病率呈直线上升。按国内的诊断标准，即血红蛋白＞200g/L、血细胞比容＞65%。青海省在海拔3200m、4500m和5300m地区移居者进行流行病学调查，其患病率分别为4.5%、20%和69.5%；西藏的资料海拔3000m、4045m和4800m分别为1.7%、31.5%和70%。世居藏族的患病率约低于移居者的10倍。国外的标准不同于国内，如秘鲁学者提出血红蛋白大于210g/L，玻利维亚提出＞220g/U。根据此标准，Tuftsd等在玻利维亚的拉帕斯(3883m)调查了600名世居居民，其中血红蛋白＞220g/L者有42名(7%)，这些人年龄较大，并且多半为肥胖人。男性的发病率明显高于女性，如中国学者在3780m地区调查，男性患病率为15.9%、女性仅为1.5%。一组98例高红症病人中，男性79例(80.6%)，女性19例(18.4%)。Nath在印度(3965m)报道了27例高红症，均是男性。造成男性患病较高的因素

是：男性睡眠质量比女性差，因而易发生夜间低氧血症；女性因月经期失血而缺铁，能防止红细胞超常增生；男性吸烟人多于女性；另外，性激素的差异也起一定的作用。年龄与本症的关系尚存在争议。Valarde在秘鲁报道72例高红症，平均年龄为62岁，并且随年龄的增高而患病率增加。但我国学者认为本症与年

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龄无关。现有资料证实，吸烟是促使红细胞增多的一个不可忽略的因素。有人调查了吸烟与高红症的关系，发现吸烟者的患病率比非吸烟者高达3倍；而且海拔越高，吸烟量越大，越易发病。有位学者在西宁(2260m)地区对照了308名吸烟者和260名非吸烟者的动脉血气变化，发现吸烟者的血氧饱和度明显低于非吸烟者(P＜0.05)，而血红蛋白浓度高于非吸烟者(P＜0.01)，并在吸烟组中检出2例高红症，而在非吸烟组中无1例。

病因：慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

发病机制：慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因，它通过何种途径和机制引起红细胞增多，虽提出了不少的理论和假设，较集中的看法是：

1.呼吸驱动减弱以往的研究提示，高原世居者和久居者，对低氧通气反应(HVR)降低，被认为是人体对高原环境最佳适应(习服)的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。Weil等发现，当平原人生活在高原25～30年后，他们的HVR近似于高原世居者，但也有人对此提出疑问。然而，有少数平原人到达高原生活几个月至几年之后，HVR呈现减弱，并出现红细胞增生过度，低氧血症和二氧化碳分压升高等。Cruz发现在同一海拔高度，高红症的PaCO2显著高于非高红症者，分别为38.1mmHg和32.5mmHg(P＜0.01)；学者在4300m地区研究了21例高红症的血气及肺功能，发现病人的静息肺通气量约为健康人的70%~80%，潮气量为60%～75%，并有轻度小气道阻塞；血气分析病人的pH低于正常人，而PaCO2增高，提示高红症有肺泡通气不足的表现。Severinghaus提出，在肺功能基本正常的情况下，造成肺泡低通气的原因，可能与呼吸驱动减弱有关，即周围或(和)中枢化学感受器对低氧反应减弱。孙氏等在拉萨(3685m)研究了高原人的HVR，其结果高红症和正常人HVR的斜率分别为A=17±8mmHg/(L·min)和114±22mmHg/(L·min