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■慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic
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thromboembolicpulmonaryhypertension,
CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发
肺血管重塑为主要病理特征的疾病,慢性血栓与
血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺
血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至
死亡，属于肺动脉高压（pulmonary
hypertensionzPH）的第四大。
存在急性PTE病史或CTEPH危险因素
疑诊PH
怀疑CTFPH
诊断
-CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求
因及病情评估四个方面，需要通过
危险因素、临床表现、实验室检查、
影像特征及血流动力学参数等综合
判断，本指南诊断流程见图2。
-CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛
等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血(4.8%)比PAH患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的
可能。
・CTEPH常见体征包括紫税、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进,
三尖瓣区可闻及收缩期杂音。少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，
肺部可闻及血管杂音。随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚
至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。
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