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内科学：系统性红斑狼疮的诊疗

一、目的和要求

1．掌握本病的临床表现、诊断及防治。

2．了解本病的病因、发病机制及病理特点。

二、重点和难点

1.重点：系统性红斑狼疮（SLE）的诊断。

2.难点：SLE的药物治疗，糖皮质激素和免疫抑制剂的正确使用。

三、讲授内容和要点

l．概述

本病的临床特点与发病情况。

2．病因和发病机制

病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。机制与外来抗原（如病原体、药物）和自身T细胞及NK细胞功能失调，导致易感者B细胞持续活化，产生多种致病性自身抗体与相应的致病性免疫复合物造成大量组织损伤有关。

3．病理

本病的主要病理改变为可出现在身体任何器官的炎症反应和血管异常。

4.临床表现

强调临床症状多样，患者间临床表现差异大。

全身症状、皮肤与粘膜、多发性浆膜炎、骨关节和肌肉、肾脏损害、心血管、肺、神经系统、消化系统、血液系统、抗磷脂抗体综合征（APS）、干燥综合征、眼。

5.实验室和其他辅助检查

（1）一般检查

（2）自身抗体：最常见而有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体谱和抗组织细胞抗体。临床意义：SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。）

（3）补体：补体低下，尤其是C3下降是SLE活动的指标之一。

（4）狼疮带试验：阳性代表SLE活动性。

（5）肾活对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计军有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。

（6）X线及影像学检查

6.诊断和鉴别诊断

介绍美国风湿病学会1982年SLE分类标准。强调SLE早期可很不典型。

本病应与下列疾病鉴别：类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减少性紫癜，原发性肾小球病，其他结缔组织病，药物性狼疮等。

7.病情的判断：包括疾病的活动性或有急性发作，疾病的严重性及合并症。

8.防治：SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，强调早期诊断、早期治疗。

原则为：活动且病情重者，予有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持治疗。

（1）糖皮质激素（简称激素）：药物选用、剂量和用法。激素的副作用，冲击疗法的适应症。

（2）免疫抑制剂：用法，常用药物种类。

（3）静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIC）:适应症，用法。

（4）控制合并症及对症治疗：

（5）一般治疗：包括进行心理治疗，及时发现和治疗感染，避免诱因（紫外线、药物等），缓解期才能做预防注射等。

9.SLE与妊娠：妊娠时机，妊娠及产后药物治疗。

四、自学内容和要点

病理改变与临床表现的关系，预后。

五、参考书籍和文献

1.CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,2001

2．蒋明等主编。风湿病学。科学出版社，1995

六、外文词汇

systemiclupuserythematosus（SLE）系统性红斑狼疮，nephritis狼疮肾炎，antinuclearantibody抗核抗体，extractablenuclearantigen可溶性核抗原。

七、复习思考题

1.SLE临床表现特点？

2.SLE的诊断要点?

3.药物性狼疮与SLE鉴别要点？

4.如何正确使用肾上腺糠皮质激素？

5.诱发SLE活动的因素有哪些？