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中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2022年
版)
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2022年版)中华血液学杂志2022-05-25发表评论分享
中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会
急性早幼粒细胞白血病(Acutepromyelocyteleukemia,APL)是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。
近二十年来，由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病之一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39岁，流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%,占急性髓系白血病(AML)的6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%。
第一部分初诊患者入院检查、诊断
一、病史采集及重要体征1.年龄。
2.此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等)。
3.是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。
4.有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
二、实验室检查
实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。
1.血常规、血生化和出凝血检查：(1)血常规：WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。(2)血生化：常规生化电解质、肝肾功能。(3)出凝血检查：由于APL极易发生出血，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及D-二聚体。(4)血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量测定(不是必须项目)。
2.骨髓细胞形态学：(1)细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例0.300即可诊断APL),且细胞形态较一致，胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴捆状的Auer小体。
FAB分类根据颗粒的大小将APL分为：①M3a(粗颗粒型):颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；②M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2022年版)中华血液学杂志2022-05-25发表评论分享
中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会
急性早幼粒细胞白血病(Acutepromyelocyteleukemia,APL)是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。
近二十年来，由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病之一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39岁，流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%,占急性髓系白血病(AML)的6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%。
第一部分初诊患者入院检查、诊断
一、病史采集及重要体征1.年龄。
2.此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等)。
3.是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。
4.有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
二、实验室检查
实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。
1.血常规、血生化和出凝血检查：(1)血常规：WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。(2)血生化：常规
生化电解质、肝肾功能。(3)出凝血检查：由于APL极易发生出血，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及D-二聚体。(4)血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量测定(不是必须项目)。
2.骨髓细胞形态学：(1)细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例0.300即可诊断APL),且细胞形态较一致，胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴捆状的Auer小体。
FAB分类根据颗粒的大小将APL分为：①M3a(粗颗粒型):颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；②M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集
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