肾脏囊性疾病.pptVIP

肾良恶性囊性病变鉴别诊断CT、MR和超声诊断单纯囊肿并不困难,但对于复杂性囊肿及肿瘤合并囊性病变时诊断有一定的难度。为了更好地了解肾脏囊性病变的病理情况,Bosniak根据其影像学表现及对应的处理方式分为四型。肾脏囊性病变Bosniak分级肾脏囊性疾病1.单纯性肾囊肿与多囊肾（1）多囊肾:多囊肾分为婴儿型多囊肾（常染色体隐性遗传）成人型多囊肾（常染色体显性遗传）CT、MR:成人型多囊肾表现为两肾弥散性大小不等的囊肿，肾体积增大，增强后可分辨受压变薄的残余肾皮质和肾盂肾盏受压变形情况，影像学表现典型，诊断明确。成人型多囊肾（2）单纯性肾囊肿单纯肾囊肿最为常见,近年的研究说明它是由肾小管憩室发展而来,随年龄增长,发现远端小管和集合管憩室的数周有增多现象,肾囊肿的发生率随之增加。单纯肾囊肿MR单纯肾囊肿2.肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿从组织学与起源上分为2种：（1）起源于肾窦的囊肿：肾盂周围囊肿，组织学来源为肾实质或陈旧性含尿囊肿。（2）起源于肾窦外侵入肾窦的囊肿命名为肾盂旁囊肿。研究表明其为淋巴管源性的，是淋巴管扩张或淋巴管梗阻所致，组织学上肾盂周转囊肿壁为内皮细胞和淋巴细胞。但目前临床上较为接受的是将以上二种均称为肾盂旁囊肿。双侧肾盂囊肿右侧肾盂囊肿右侧肾盂囊肿3.肾囊性淋巴管瘤肾囊性淋巴管瘤又称肾脏淋巴囊肿,该病病因不明,许多学者认为淋巴管瘤实际上是淋巴管畸形,是胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成的囊性改变,也有人认为是炎症纤维化阻塞淋巴管形成淋巴管扩张。临床表现主要为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和肾部肿块,也有无症状而偶然发现者,囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。CT检查常规表现为肾被膜下或肾实质内囊性包块,通常为低密度,边缘清晰,密度均匀,可单发或多发,或弥漫分布于肾周呈环形均匀密度,边界清楚,囊液CT值可以从水到浆液、血性液及钙化,CT也可见由于淋巴管阻塞进行性扩张而导致的分隔薄厚不匀的多腔病变,偶尔肿瘤外缘可见钙化灶,双侧肾淋巴管瘤,肾实质受压,患者出现高血压双侧肾囊性淋巴管瘤组织学检查在囊壁内发现平滑肌,囊壁由扁平内皮细胞包绕,囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意义肾淋巴管瘤表现为肾被膜下囊性包块时需与肾周积液或积脓相鉴别。肾周积液多因外伤致肾挫裂伤出血、积聚于肾被膜下形成,患者有明确外伤史肾周积脓多由血行感染引起,单侧多见,肾实质可有炎性表现且脓腔壁厚,炎症常导致肾周或肾旁脂肪内不规则,软组织密度影,吉氏筋膜增厚,而囊性淋巴管瘤壁多薄,肾实质仅为推挤改变,肾实质及肾周均无炎性改变。左侧肾周积脓,包膜边缘毛糙4.多房囊性肾瘤多房囊性肾瘤是一种少见的肾囊性病变，它有囊肿成份，其壁和间隔内含有胚胎性间叶组织和形成不良的肾小管和肾小球原基，所以事实上它是中肾胚基残余成分发展而来，半数发生在5岁以下。影像学表现:B超、CT、MR均可见其囊性成分与实性成分同时存在，CT、MR通过横断面及冠状面成像可以清晰显示病变的结构特征:（1）边界清晰的多房囊性占位,囊肿聚集于肾脏的侧面不是弥漫分布于肾实质中,另一肾多表现正常。（2）囊间隔厚薄不一,增强后间隔有统一中度强化。（3）囊内容物均匀或不均匀,因其内容物成份不同导致CT值或MR信号各异。5.囊性肾癌囊性肾癌好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。病理组织学可将囊性肾癌分为4种类型，①单房囊肿性囊性肾癌，②多房囊肿性囊性肾癌，③肾癌囊性坏死，④单纯性肾囊肿恶变肿块多表现为囊壁厚薄不均，有向囊内凸出的壁结节，大小不一，增强后观察更明显肾癌坏死囊性变