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新生儿的特点:不具备儿童和成人维持血糖平衡必需的因子。婴幼儿的特点:餐后14小时葡萄糖的利用率几乎比成人高3倍。婴幼儿肝糖含量可满足14~18小时的需要。婴幼儿和新生儿的肌肉相对较少,维持较高的糖形成率的能力受到限制。婴幼儿葡萄糖代谢的特点3214LOGO
参与葡萄糖代谢的主要内分泌激素胰岛素和胰岛素样生长因子(insulinandinsulin-likegrowthfactor)胰高糖素(glycogen)肾上腺素(adrenal)皮质醇(cortisone)生长激素(growthhormone)LOGO
新生儿低血糖:01低出生体重儿低于20mg/dl。儿童低血糖:02儿童血浆葡萄糖浓度低于40mg/dl。定义LOGO
病因及发病机制激素分泌异常高胰岛素血症药物性高胰岛素血症胰高血糖素缺乏垂体、甲状腺及肾上腺功能不全
先天性代谢缺陷碳水化合物代谢缺陷糖原累积症肝糖异生缺陷氨基酸代谢缺陷枫糖尿症甲基丙二酸尿症脂肪酸代谢缺陷肉毒碱缺乏症肉毒碱酰基转移酶缺乏病代谢底物形成和利用异常LOGO
获得性或一过性葡萄糖内平衡缺陷足月小样儿酒精中毒青紫型先天性心脏病Reye综合征水杨酸及有关化合物
酮症性低血糖0102外科手术伴发的低血糖底物供应异常LOGO
交感神经兴奋的表现:饥饿感,软弱无力,面色苍白,恶心,呕吐等。临床表现LOGO
意识朦胧,头痛,头晕,嗜睡不语,精神失常等;神志不清,躁动不安,惊厥阵挛,瞳孔散大等;深度昏迷,反射消失,呼吸浅弱,血压下降,瞳孔缩小。BCA中枢神经受抑制的表现LOGO
多见,兼有以上两种表现。混合型表现
病因:器质性与功能性年龄:新生儿—苍白、间歇抽动个体差异:与病人的耐受性不同有关血糖下降速度:发病程度:越频繁,症状越严重影响症状的因素LOGO
血糖:多次、空腹、发作时血胰岛素:血糖低时才有意义INS/GS:正常0.3胰岛素释放指数:矫正法:INS×100/GS-30正常人50血胰岛素原比值:正常人15%游离脂肪酸、酮体和肉毒碱等代谢底物,尿筛查等口服葡萄糖耐量试验实验室检查
激发试验饥饿试验:方法:禁食24-30小时,症状发作或低血糖出现立即取血测定血糖、进食或静脉注射葡萄糖胰高血糖素试验:方法:0.03mg/kg静脉注射,总量1mg。连续测3小时血糖和胰岛素。LOGO
果糖耐量试验:方法:静脉输果糖0.25/kg,如出现低血糖和低磷酸盐血症等,高度支持果糖不耐受症。半乳糖耐量试验:可通过测定红细胞1-磷酸半乳糖尿苷转移酶确诊。
根据病史、体征和实验室检查进行综合判断。诊断
鉴别诊断高胰岛素血症:由于胰岛素瘤或胰岛细胞增生造成,低血糖发作严重,手术治疗有效。酮症性低血糖:2~5岁多发,低血糖发生时存在酮血症,血乳酸和丙酮酸正常,丙氨酸低。糖原分解酶缺陷病:需要进行肝活检协助诊断。肉碱缺乏症:LOGO
治疗急性发作期:静脉输入葡萄糖:25%GS0.5~1.0/kg,症状改善后可使用10~15%GS输入胰高糖素:0.03mg/kg,不超过1mg,肌注或皮下注射。肾上腺素:0.01mg/kg肾上腺皮质激素:5mg/kg/day,经上述治疗不见好转可使用。
维持治疗:激素缺乏:相应的激素替代治疗饮食疗法:停用半乳糖或果糖食品;食用生玉米淀粉等。肉碱缺乏:酮症性低血糖:多次小量高蛋白食品高胰岛素血症:二氮嗪:10~15mg/kg/day
外科治疗:持续性高胰岛素血症的患者,经饮食和激素治疗无效,可行剖腹探查。肿瘤所致采用对因治疗手段。LOGO
感谢观看XXX医科大学附属儿童医院内科XXXLOGO
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