ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎诊断治疗中国指南.pptxVIP

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎诊断治疗中国指南;一、指南摘要;二、概述;三、流行病学特点;

;四、诊断和评估;典型的病理表现是寡免疫坏死性新月体肾炎。

组织病理学证据不但是诊断AAGN的金标准，而且是判断预后的重要方法[25-26]。阳性的病理学结果可以为疾病确诊或者复发评估提供重要帮助，特别是在需要鉴别ANCA阳性其他疾病造成的肾损害，或者需要根据肾脏血管炎病理严重程度进行治疗决策时，更有必要行肾活检；但不能因为肾活检而影响治疗的进行，尤其临床高度疑似或危及生命的疾病类型。为提高肾活检的安全性，术前需仔细排除肾活检禁忌，并在超声引导下行经皮肾活检术。

高龄、高血压、肾功能不全、血小板降低及接受血浆置换（plasmaexchange，PE）治疗的患者出血风险增加，临床决策应更加慎重，比

如接受PE的患者需要注意监测纤维蛋白原水平[27]

。;AAGN的病理分型采用EUVAS制定的病理分型标准[25]，

正常肾小球、细胞性新月体硬化肾小球

将AAGN的肾脏病理分为

局灶型（定义为≥50%肾小球正常）

新月体型（定义为细胞性新月体≥50%）、

硬化型（定义为≥50%肾小球硬化）

混合型（定义为不属于以上3种类型，即细胞性新月体＜50%、肾小球球性硬化＜50%和正常肾小球＜50%）4种病理类型。

正常肾小球定义为没有血管炎病变或球性硬化，可伴有缺血导致的轻微病变或少量炎症细胞浸润（中性粒细胞、淋巴细胞或单核细胞＜4个/肾小球）；

细胞性新月体定义为新月体的细胞成分＞10%，可为节段或环状新月体，可伴纤维素性坏死或肾小球周肉芽肿反应或包曼囊壁断裂；

纤维性新月体定义为新月体的细胞外基质成分≥90%；球性硬化定义为硬化性病变占单个肾小球的80%以上;五、临床分类

为MPA、GPA和EGPA；

共有特征：不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状

肺、肾受累在GPA和MPA中都非常常见。

肺间质纤维化更多见于MPA

耳、鼻、咽喉和眼部受累多见GPA

哮喘和嗜酸性粒细胞增多是EGPA;六、活动性评估

;七、严重程度和预后评估

;;;;;八、治疗;AAV复发指出现新的疾病活动表现或病情加重。

重复发（majorrelapse）定义为新出现或再出现危及生命或器官功能的疾病活动，仅增加激素治疗不能控制，需要更强的免疫抑制剂治疗。

持续血尿比蛋白尿更提示疾病活动，

诱导缓解后的持续血尿可以预测AAV的肾病复发

ANCA滴度升高或ANCA持续阳性，肺和上呼吸道受累疾病复发的风险增加

GPA复发风险高于MPA，

PR3?ANCA阳性患者复发风险高于MPO?ANCA阳性患者PR3?ANCA对复发的预测价值更大

建议诱导期每月随访1次，

维持期的前2年每3个月随访1次，以后至少每6个月随访1次，全面评估病情、治疗反应，监测复发及潜在的不良反应，及时调整免疫抑制剂及

剂量，避免复发、尽可能减少药物不良反应。

;二、预防感染

改善AAV预后的重点是控制疾病活动和减少感染。接受诱导治疗的患者建议预防肺孢子菌肺炎（Pneumocystispneumonia，PCP）感染。AAV患者1年内死亡的首位因素为感染，其次为血管炎活动[46]在接受激素联合CYC治疗的患者中。

外周血CD4+淋巴细胞计数对于预测感染更有意义[50，78]

接受大剂量激素或者激素联合免疫抑制剂（比如CYC）治疗的患者应预防PCP感染，如可使用复方磺胺

甲噁唑（SMZ?CO）[79]

。在应用RTX治疗的AAV患者中研究也证实，预防性使用SMZ?CO可降低严重感染的发生

不建议预防性抗真菌和抗病毒治疗。;诱导期治疗

推荐意见：见图1。

（1）对严重AAGN[Scr＞4mg/dl（353.6μmol/L），或新月体肾炎]，推荐激素联合CYC，或激素联合RTX+CYC治疗（证据级别：2B）。

对严重GPA或PR3?AAGN，或因CYC累积剂量大、生育要求不接受CYC时或不耐受CYC的MPA或MPO?AAGN，推荐激素联合RTX治疗（证据级别：1A）。

（2）推荐新发或复发的活动性MPO?AAGN采用激素联合IV?CYC（证据级别：1A）或激素联合MMF方案（证据级别：2B）。

（3）对快速进展性肾小球肾炎[Scr＞5.6mg/dl（495.0μmol/L），或新月体肾炎]，或伴弥漫肺泡出血的AAGN，或ANCA抗肾小球基底膜（GBM）双阳性的AAGN，应考虑联合血浆置换治疗（证据级别：1C）。;