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疾病名：脊髓圆锥牵拉症

英文名：tetheredcordsyndrome缩写：TCS

别名：脊髓栓系综合征疾病代码：

ICD：Q79.11

概述：脊髓圆锥牵拉症(tetheredcordsyndrome，TCS)多系先天性因素致使在发育过程中脊髓下方的圆锥未能上升至应有位置，并产生一系列症状。本病虽以先天性因素为主，但亦可见于某些后天性伤患。因本病少见，易引起误诊，应注意。

流行病学：无相关资料。

病因：由多种因素所致，主要分为以下2大类1.先天性因素

(1)终丝发育变异：在胚胎发育过程中，如圆锥尾部细胞退化过程不完善，则所形成的终丝可能较为粗大，以致牵拉圆锥的力量增强而使其上升力度减弱，如此，圆锥则难以达到正常位置。此种因素较为多见。

(2)脊髓发育畸形：除脊髓本身发育畸形直接影响圆锥部在椎管内的正常位置外，其外方的脊膜膨出、蛛网膜下隙粘连及其他因素均可招致圆锥的发育变异而造成对圆锥尾部的牵拉。

2.继发性因素亦非少见，主要有以下几种原因。

(1)椎管内肿瘤：指位于终丝处的肿瘤，可因直接压迫终丝而使其张应力增加，并引起对圆锥尾端的牵拉作用而出现症状。

(2)蛛网膜下隙粘连：主要因为粘连性束带对终丝及圆锥下端直接牵拉所致。

(3)其他：包括对脊膜膨出症的手术操作不当、腰骶部炎性病变及上皮样囊肿等均可引起圆锥受牵拉。

发病机制：在胚胎发育过程的初期阶段，脊髓与其外方的椎管同等长度，随着胚胎的发育，椎管逐渐拉长，而脊髓的生长速度稍慢。至胚胎第7个月时，圆锥末端位于第4腰椎上缘，并受终端处的终丝牵拉作用而平面缓慢上升。至胎儿降生时，其圆锥尾部位于第3与第4腰椎之间，生后第2～3个月时，逐渐升至第1、

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2腰椎间隙处，此为正常位置。如其上升高度在第2腰椎中段以下，则属异常；低于第2腰椎下缘者，即属本病，为原发性。因后天因素所致者，则为继发性脊髓圆锥牵拉症。

临床表现：

1.发病年龄视圆锥受牵拉的程度不同，其发病年龄亦早晚不一。严重牵拉者，在婴儿期，甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状。因此，在诊断时应注意此种年龄差别特点。

2.疼痛为早发症状，疼痛部位以肛门、直肠区为多见，亦可分布于臀部、腰背部及双侧(或单侧)下肢。因属多根性，故疼痛的范围多较广泛，此与单纯椎间盘脱出症所表现的单根性显然不同。

3.运动障碍由于圆锥局部或其发出的脊神经根受累，因此，临床上既可出现上神经元受损所引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进及痉挛性步态等，亦可表现为下神经元受累的肌张力低下、肌肉松弛、腱反射减弱或消失等。可单侧或双侧。

4.尿路症状与前者的原理相似，可呈现上神经元受损波及的尿急、尿频及压力性尿失禁，也可出现下运动神经元受损的排便失禁及滴流性尿失禁等。

5.感觉障碍以马鞍区最为多见，轻者表现为有麻木感，重者则感觉减退。下肢感觉障碍症状多较轻微。

6.其他尚应注意有无伴发的畸形，尤以下腰段脊柱异常为多见，包括脊柱裂、椎体畸形(半椎体、蝴蝶形椎体等)、脊柱侧凸及移行脊椎等。

并发症：可并发上、下神经元受损，下肢肌肉痉挛或松弛，腱反射亢进或减弱。尿急，尿频及压力性尿失禁，或排便失禁及滴流尿失禁等。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：X线平片、体层摄影及CT检查等主要用于判定与发现脊柱本身的畸形及肿痛等，作为本病诊断的参考。MRI检查对本病的确诊具有重要作用，MRI除可发现椎管内的各种形态改变外，尚可清晰地显示出圆锥末端所在平面及终丝的解剖状态，对本病的确诊具有重要意义(图1)。脊髓造影在无MRI检查条件下，仍不失其诊断价值，但穿刺部位切勿过高，一般为腰4～5及腰5～骶1椎节处。

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其他检查：包括诱发电位、尿动力学检查及手术探查等，均可酌情选用。诊断：

1.临床特点见前临床表现。

2.影像学检查：X线平片、体层摄影及CT检查等主要用于判定与发现脊柱本身的畸形及肿痛等，作为本病诊断的参考。MRI检查对本病的确诊具有重要作用，MRI除可发现椎管内的各种形态改变外，尚可清晰地显示出圆锥末端所在平面及终丝的解剖状态，对本病的确诊具有重要意义(图1)。脊髓造影在无MRI检查条件下，仍不失其诊断价值，但穿刺部位切勿过高，一般为腰4～5及腰5~

骶1椎节处。

3．其他检查：包括诱发电位、尿动力学检查及手术探查等，均可酌情选用。鉴别诊断：本病主要应与腰椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症、粘连性蛛网膜炎及其他腰部疾患相鉴别。

治疗：

1.非手术疗法主要用于症状较轻、诊断不清及全身情况不佳、无法进行手术者。主要措施是根据患者的主诉采取相应的疗法