碱性磷酸钙结晶沉积病疾病详解.docxVIP

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疾病名:碱性磷酸钙结晶沉积病

英文名:alkalinecalciumphosphatecrystalsedimentation缩写:

别名:肌腱旁钙化症;关节磷灰样风湿病;钙化性关节旁炎症;钙化性肌腱炎;关节旁碱性磷酸钙晶体沉积病

疾病代码:ICD:M118

概述:30年以前,临床病理学家发现,在许多患有骨骼肌肉系统疾病,如滑囊炎、肌腱炎和关节炎患者的关节滑液、关节或关节周围组织中广泛存在着,一类磷灰石样的晶体,包括羟基磷灰石、磷酸八钙、磷酸三钙、二水磷酸双钙、二水焦磷酸钙和草酸钙等。目前将这一类晶体性关节病统称为碱性磷酸钙晶体沉积病,又按晶体沉积的部位而将原发碱性磷酸钙晶体沉积病分成两类:钙化性关节旁炎症(或关节旁碱性磷酸钙晶体沉积病)和关节内碱性磷酸钙晶体沉积病。

1966年McCarty和Gatter用X线衍射法,确定羟基磷灰石结晶沉积的病例。随着红外线和电子显微镜分析方法对这些结晶的研究,发现除羟基磷灰石外,还有磷酸钙。1976年Dieppe和Schumacher等用扫描电子显微镜(scanningelectronmicroscopy,SEM)和透射电子显微镜(transmissionelectronmicroscopy,TEM)证实关节液中有碱性磷酸钙结晶的沉积,认识到除MSU和二水焦磷酸钙结晶外,还有其他结晶沉积病。并由此提出了肌腱原发损伤坏死导致继发钙化的病理生理假说。该病以肌腱内晶体沉积最为常见;最常累及的关节为肩关节,在疾病初期往往无任何临床表现,而当晶体沉积处破裂、导致晶体释放时则可引起局部晶体诱导的急性炎症,当疾病转为慢性后则以局部的慢性疼痛和运动障碍为主要表现。1976年,又通过电子显微镜技术在大量骨关节炎患者的关节滑液中发现了磷灰石晶体,以后在其他急性滑膜炎病例中也证实了晶体的存在。而在临床上则发现该病与老年性的破坏性大关节病变有密切的联系(如Milwaukee肩/膝综合征)。本病以关节内软骨的晶体沉积最为常见,当羟基磷灰石晶体颗粒从病灶上脱落至滑液时,就可引起急性滑膜炎及其他关节病。

碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石(apatite)、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围,常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾

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病。最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带,称之为钙化性肌腱炎;这些物质还可沉积在关节旁,尤其是肌腱,造成反复性发作的炎症,因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病、钙化性关节旁炎症等。目前把这一临床综合征概括为碱性磷酸钙结晶沉积病。

流行病学:

1.钙化性关节旁炎症组成肩关节囊回旋套的肌腱是碱性磷酸钙晶体最常见的关节旁沉积部位。但是这种沉积并不表现出任何临床症状,通常患者是在体检或因其他疾病需要拍摄肩关节平片时发现的,这就给该病的患病率和发病率的调查带来了很大的困难。1941年发表的关于北美5061名公司职员的流行病学调查发现,其患病率为2.7%,而最近多宗小样本的病理学或放射诊断学的调查结果显示其患病率要比上述值高。Welfling报道,有7.5%成年人的肩关节有X线钙质沉积的改变,而有X线改变的人中仅有6.8%在临床上有肩关节疼痛的症状,但在Bosworth的报道中有临床症状者占34%~45%。女性的患病率要高于男性,31~40岁的中年人为高发期,约占患者总数的19.5%。钙化性关节旁炎症在老年人中的患病率较低于中年人,因为一些病例的钙质沉积的X线表现会随着年龄的增长而逐渐消失。

2.关节内碱性磷酸钙晶体沉积病在病理标本中将碱性磷酸钙晶体颗粒与骨组织碎片等鉴别分离出来并非易事,而关节液中的碱性磷酸钙晶体往往需要动用电子显微镜才能最终确认,所以,关节内碱性磷酸钙晶体沉积病的流行病学调查比较困难,不同年龄的人群中该病的发生率至今尚无确切的报道。关节软骨的病理学研究发现,晶体所沉积的关节往往发生于有骨关节炎的关节,在30%~60%的骨关节炎患者的滑液中发现羟基磷灰颗粒。许多与碱性磷酸钙有关的关节病发生70岁以上的老年人中,特别是老年妇女更常见。

病因:关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发异位钙化,因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多病灶的关节旁钙化的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病,例如慢性肾衰、糖尿病、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。其中尿毒症所继发的碱性磷酸钙沉积病较为常见,患者常可出现转移性软组织钙化现象,并常合并有关节炎症或关节旁炎

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