过敏性紫癜个人整理.ppt

治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，除非是肾脏病变严重的类型，才需要使用激素。激素使用指征：1、有严重的消化道病变，如消化道出血者；2、表现为肾病综合征者；3、急进型肾炎者。如果不满足使用激素的上述指征，不要随便用激素。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治疗中医中药治疗第31页,共35页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态（这也是和ITP相鉴别的地方），有导致肾脏微血栓形成的风险，从而导致或加重紫癜肾。所以使用抗血小板凝集药物是必要的，可以口服阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），推荐潘生丁。抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道。在协和医院儿科报道使用小剂量的肝素预防紫癜肾，剂量为肝素钠120~150u/kg，每日一次，连续5天。4.中医中药治疗第32页,共35页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗热伤血络：疏散风热、凉血活血瘀血阻络：活血化瘀脾不统血：健脾益气阴虚火旺：养阴清热第33页,共35页，星期六，2024年，5月预后一般预后：本病为自限性疾病，多数患儿预后良好。但此病复发率高。复发间隔时间数周至数月不等。复发率最高的是病愈后一个月内。所以在病愈后一个月内，患儿的饮食起居要异常小心，具体做到以下几点：1、不吃高蛋白的饮食，如鱼虾蟹之类的。但是可以适当的进食少量的肉汤。2、少接触气味芬芳的物品，如鲜花，母亲有用化妆品习惯的，需停用。3、贴身衣物统统穿纯棉的旧衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤，尽量用普通肥皂洗涤。如果做到以上三点，一般复发率显著下降。对于顽固的，反复发作的紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大剂量的丙球冲击对于顽固的，反复发作的紫癜有显著疗效，用法一般为400mg/kg.d，连用2~3天。机理是封闭血管壁细胞膜受体，从而达到免疫逃逸的作用。临床推荐使用。一般病程：1-2周至1-2月长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，0.1%肾功能不全死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害第34页,共35页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第35页,共35页，星期六，2024年，5月关于过敏性紫癜个人整理概念conception过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）OVERVIEW概述第2页,共35页，星期六，2024年，5月发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述第3页,共35页，星期六，2024年，5月病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:Unknow本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传因素第4页,共35页，星期六，2024年，5月基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGY病理第5页,共35页，星期六，2024年，5月皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病理第6页,共35页，星期六，2024年，5月免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病理第7页,共35页，星期六，2024年，5月临床表现第8页,共35页，星期六，2024年，5月皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神